摘要 病案介绍 诊治过程
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中西医结合治疗无肌病性皮肌炎1例

j***d其他医务者

更新时间:2017-07-27 16:55

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病例摘要

【基本信息】女,65岁

【病案介绍】

主诉

患者,女,65岁
因反复身面部皮疹、咳嗽2年,加重伴劳力性呼吸困难3个月于2015年10月17日收治入院。

现病史

2013年10月,患者无明显诱因出现头面部紫红色斑片状皮疹,逐渐累及胸前V区、颈肩部、双上肢及臀部,咳嗽,声音嘶哑,反复口腔溃疡,脱发。患者于外院明确诊断为“无肌病性皮肌炎,继发肺间质病变”,经激素(具体剂量不详)等药物治疗后,病情好转出院,院外长期口服甲泼尼龙片治疗,病情控制可。2014年7月患者上述病情复发,并逐渐出现眶周淡紫红色斑,肘关节处Gottron征及“技工手”,再次于外院皮肤科治疗后好转出院(具体治疗不详)。2015年10月,患者上述症状再次加重,伴咳嗽、胸闷、劳力性呼吸困难,经门诊收入本院住院治疗。患者自发病以来始终无四肢肌无力、肌肉疼痛、肌肉酸软等症状。入院症见:咳嗽,咯白色泡沫痰,胸闷,乏力,劳力性呼吸困难,不能平卧,动辄加重,声音嘶哑,头面及躯干部多发皮疹。

查体

T:37.6℃,P:113次/分,R:26次/分,BP:110/78mmHg
(1mmHg=0.133kPa)。意识清楚,端坐位,呼吸急促,口唇和甲床发绀,技工手,全身浅表淋巴结未触及,双肺可闻及爆裂音,左肺明显,腹部查体无明显阳性体征,双下肢无水肿,肌力及肌张力均正常,无肌肉压痛。舌质暗红,少津少苔,舌下脉络稍青紫,脉细滑数。

辅助检查

中性粒细胞百分比85.8%,谷丙转氨酶178U•L-1,谷草转氨酶162U•L-1;降钙素原0.27ng•mL-1(正常);C-反应蛋白(CRP)46.7mg•L-1;红细胞沉降率(ESR)96mm•h-1;血气分析:氧饱和度83%,氧分压51mmHg,二氧化碳分压39mmHg;肌酸激酶26U•L-1,肌酸激酶同工酶14U•L-1(均正常);BNP492ng•mL;铁蛋白>1650ng•mL。ANA(-)、PM-Scl(+),重组Ro-52(+),抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体均阴性;抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、抗线粒体抗体抗体、自身肝抗原谱均阴性;铁蛋白>1650ng•mL-1。尿常规、大便常规正常。痰涂片:找到革兰氏阳性球菌(链状)和革兰氏阴性双球菌。痰液细菌培养:培养出鲍氏不动杆菌。心电图正常。胸部HRCT示:双肺间质性改变伴肺部感染,左肺明显。

【诊治过程】

初步诊断

①无肌病性皮肌炎,继发肺间质病变;②肺部感染;③Ⅰ型呼吸衰竭;④肝功能异常。

诊治经过

吸氧(3L•min-1);甲泼尼龙琥珀酸钠60mg,静脉注射,每日1次(拟大剂量激素冲击治疗,家属拒绝冲击方案);头孢他啶2g,静脉注射,每12小时1次;阿奇霉素0.5g,静脉注射,每日1次,抗炎抗感染治疗。鉴于病情危重给予免疫净化治疗,隔日1次,共3次(治疗仪器:费森尤斯急性透析和体外血液治疗机、血液灌流器HA280)。经上述治疗2周后病情无明显改善,10月31日复查血气分析:氧饱和度85%,氧分压51mmHg,并复查胸部HRCT示:双肺间质性改变伴感染。较入院时病灶明显增加,鉴于抗感染疗效不明显,提示需要加强皮肌炎肺间质的治疗,故加用环磷酰胺(CTX)0.2g,隔日1次,累计1.2g。根据患者咳嗽咳痰,少量白色黏痰,身面部紫红色斑片状皮疹,气短懒言,体倦乏力,汗多神疲,咽干口渴,纳眠差,二便尚调,舌质暗红,少津少苔,舌下脉络稍青紫,脉细滑数。辨证分析:宗气重亏,不司其职,下沉气街;宗气既沉,则难走于息道而行呼吸,故气短不足以息,努力呼吸似喘;宗气不足则肺气虚弱,肺虚易招邪,邪犯肺卫,则咳嗽、咳痰;气虚不能升腾,则体倦乏力;气虚不能固表,则汗多;阴虚则内热生,故咽干口渴;舌红少苔脉细数均为阴虚之象;故辨证为气阴两虚、宗气下陷证。治以益气养阴、升阳举陷为主。方用升陷汤加减,方药:黄芪45g、升麻10g、桔梗10g、知母10g、柴胡10g、鱼腥草10g、金荞麦30g、麦冬10g、太子参15g、五味子10g。中西医结合治疗2周后患者咳嗽咳痰、乏力、劳力性呼吸困难等症状有所好转,复查炎症指标及血气分析均有改善(CRP26.9mg•L-1,ESR42mm•h-1,血气分析:氧饱和度90%,氧分压85mmHg)。于2015年11月13日出院。  出院后家庭制氧机继续氧疗,激素改为口服甲泼尼龙片40mg,每日1次,门诊继续输注CTX(每次0.4g,每2周1次,共累计9.0g)以及中药治疗(升陷汤加减,住院时所用方剂根据患者病情调整),醋酸**40mg逐渐减量,1个月后每2周减4mg,2个月后每月减4mg,后8mg每日1次维持剂量治疗。2016年2月复诊,患者皮疹及喘累情况得到有效控制,已脱离氧疗。2016年4月复诊,患者能自行步行上下楼梯及其他日常活动,无明显喘累、乏力、咳嗽等不适,治疗期间患者坚持服用中药汤剂。2016年5月20日于本院复查胸部CT示:双肺间质性改变伴间质性肺炎较2015年11月1日CT片部分吸收。

病例来源:爱爱医

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