摘要 病案介绍 诊治过程 其他
0
0
收藏
分享

伴面部巨大血管纤维瘤的结节性硬化症一例

q****6其他医务者

更新时间:2017-05-25 15:02

关注
病例摘要

【基本信息】男,57岁

【病案介绍】

主诉

患者男,57岁
因鼻翼两侧、面颊、下颌皮肤肿物40年,加重3年于2叭5年7月3日就诊。

现病史

患者40年前鼻翼两侧、面颊、下颌发生米粒至黄豆大淡红色丘疹,皮损增长缓慢,每年新增3—5个,无任何临床症状,未诊治。近3年皮损增长迅速,鼻翼两侧、面颊皮损增多、增大逐渐融合成鸡蛋大菜花样肿物,压迫鼻腔,鼻翼塌陷,影响通气,并伴有恶臭味。

既往史

患者出生后4个月开始有癫痫发作,曾有大发作,现间断偶有小发作,口服复方苯**溴化钠片等病情控制尚可。患者智力差,记忆力及语言表达能力差。

查体

鼻翼两侧、面颊巨大肿物压迫鼻腔,鼻翼塌陷,影响通气。其他系统检查未见明显异常。皮肤科检查:下颌部可见多数淡红色豆粒大小结节,鼻翼两侧、面颊巨大囊性肿物表面见多数淡红色、黄褐色豆粒大小丘疹、结节,相互融合成分别为4cm×8cm及5cm×10cm不规则菜花样肿物(图1A);左额部近发际处见一指甲大小皮色结节;背部皮肤见多处不规则增厚的皮色稍隆起斑块,质地较软;双足趾甲部分甲板肥厚,过长而弯曲,呈鹰爪状,趾甲周围见豆粒大光滑、坚韧皮色赘生物(图1B)。

辅助检查

血尿常规、血细胞沉降率、肝肾功能、血脂、空腹血糖、类风湿因子、抗链球菌溶血素0、c反应蛋白、免疫五项(I酗、IgG、IgM、补体c3、补体c4)、抗核抗体(ANA)系列1(包括抗染色体相关抗原抗体、抗ssA、抗SSB、抗sm、抗nRNP/sm、抗Jo.1、抗scl一70、抗.dsDNA抗体等)均正常。心电图:窦性心律,不正常心电图,ST段下移(V4一v6)。x线胸片:考虑双肺慢性炎症,左下肺间质性炎症。颌面部cT:双侧颌面部皮下软组织多发囊状结节,额、颈部皮下结节;颅骨、颌面部、颈椎骨质密度不均匀;颌下、双侧颈部血管肌间隙多发可触及淋巴结。颅脑cT:考虑脑内多发腔隙性脑梗死,双侧侧脑室旁多发钙化灶;额部、颈部皮下软组织内多发结节及左侧鼻翼旁囊性结节;颅骨密度欠均匀。取鼻翼两侧、面颊皮损行病理检查:表皮萎缩变平,真皮胶原纤维增生,毛细血管扩张,增生明显,可见毛囊周围同心圆排列的纤维化,浆细胞散在灶状或致密片状浸润,符合血管纤维瘤改变(图2)。

【诊治过程】

初步诊断

结节性硬化症。

诊治经过

多次用C0:激光治疗去除鼻翼两侧、面颊大部分皮损,右侧鼻翼及面颊菜花样肿物基本去除,左侧大部分结节去除,遗留3cm×7cm大小稍隆起囊性结节,患者呼吸明显通畅。6个月后随访,未见新发皮疹。

【其他】


【家族史】 父母非近亲结婚,家族中无类似病史。

病例来源:爱爱医

版权声明:站所注明来源为"爱爱医"的文章,版权归作者与本站共同所有,非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益,请及时通过电话(400-626-9910)或邮箱(zlzs@120.net)通知我们,我们将第一时间处理,感谢。

上一篇 下一篇

全部评论

发表