主诉

患儿男，3岁。
因左颈部肿块6个月，迅速增大半个月于2014年2月3日就诊。

现病史

2013年9月发现左颈部一花生大小皮色肿块，质硬，无不适，未予重视。约于就诊前半个月无明显诱因下肿块迅速增大，无触痛，表面无破溃、红肿，伴潮热、盗汗、瘙痒，无发热、咳嗽及其他不适，无皮肤苍白，无皮肤瘀点、瘀斑。曾于当地医院诊断为淋巴结炎，予抗感染治疗后肿块无明显缩小，遂来我院。发病后精神食欲可，大小便正常，近半个月体重减轻约1~2kg。

查体

体温36.6℃，呼吸24次，心律103次，左颈部见一7cm×8cm肿块，质硬，固定，无触痛，表面无破溃、红肿（图1）。左腋下扪及一3cm×3cm大小淋巴结融合团块；右腋下、双侧腹股沟触及多个直径1~2cm淋巴结，无触痛，活动尚可。双肺呼吸音清，心音有力，律齐，未闻及杂音；腹软，肝脏肋下触及1cm，脾脏肋下未触及。

辅助检查

血常规白细胞19.89×109/L，红细胞2.81×1012/L，血小板404×109/L，血红蛋白78g/L。大小便常规、肝肾功能、心肌标志物、凝血功能、血糖、血及尿淀粉酶正常；泌乳素75.1μg/L（正常<22μg/L）；脑脊液生化及常规、β2微球蛋白正常，脑脊液IgG>50mg/L（正常<12.1mg/L），未见肿瘤细胞。彩超：颈部、腋下、腹股沟淋巴结病变，未见明显液化；肠系膜淋巴结稍肿大，肝胆脾胰肾未见明显异常。心电图、心脏彩超、X线胸片正常。脊柱、四肢、头颅X线检查：左颈部软组织明显增厚，头颅诸骨、脊柱、四肢未见明显异常。骨髓病理报告：有核细胞增生活跃，未见肿瘤细胞；骨髓检验：**性骨髓象。颈部淋巴结病理（图2）：淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫分布，部分瘤细胞体积较大，胞质丰富，核有多形性，部分核仁明显，可见多核巨细胞，异形性和核分裂易见。免疫组化：CD3、CD7、CD30、CD68阳性，CD20灶状阳性，间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性，Ki⁃67约40%阳性，Pax⁃5小灶状阳性，CD15、CD21、上皮膜抗原（EMA）、细胞周期蛋白D1、Bcl⁃6均阴性。病理诊断：原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（primarysystemicanaplasticlargecelllymphoma，ALCL）。PET⁃CT诊断报告：左颈部、颈根部、左腋下、腹膜后、盆腔、双侧腹股沟多发性淋巴结肿大，18F⁃脱氧葡萄糖（FDG）代谢异常增高，符合淋巴瘤表现；脑、颈胸腰椎FDG⁃PET显像未见异常。

诊治经过

非霍奇金淋巴瘤⁃T细胞淋巴瘤2009年指南，行CHOP+A诱导方案化疗（即环磷酰胺、长春新碱、**、阿霉素加阿糖胞苷，规律鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、**）。化疗后2~3d肿块明显缩小，化疗1周后左颈部肿块缩小为1cm×2cm、2cm×3cm2个肿块（图1），活动可。患儿暂无明显化疗反应。

诊断结果

ALCL（ALK阳性；Ⅲ期；R3组）。