摘要 病案介绍 诊治过程
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原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害1例

s****4其他医务者

更新时间:2019-11-26 10:34

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病例摘要

【基本信息】女,14岁,学生

【病案介绍】

主诉

患者,女,14岁,学生
因“双下肢无力、言语不清、精神异常4d”于2014年10月9日入院。

现病史

4d前出现双下肢无力,不能行走,语调低,言语含混,同时出现精神行为异常,表现为精神萎靡、大声哭叫,问之不切题。随病情加重后出现纳差,尿频(每天大于10次),每次量较少,曾有进食呕吐1次,无肢体感觉异常、抽搐及意识障碍。无过敏性紫癜样皮疹,无关节疼痛。

既往史

既往病史无特殊。

查体

体温36.9℃,左侧肱动脉血压96/58mmHg,右侧肱动脉血压98/64mmHg(1mmHg=0.133kPa)。皮肤、黏膜稍干燥,泪液较少。神经系统查体:昏睡状,言语不清,颈强直1指,克尼格征阳性,脑神经检查未见阳性体征。四肢肌张力减低,双上肢肌力4级,双下肢肌力2级,双下肢腱反射减弱,双侧踝阵挛阳性,双侧Babinski征、Chaddock征阳性。入院后2d意识转清,无精神症状,仍言语不清,可交流,自述半年来感眼部不适,眼泪少,口唇感干燥,唾液分泌较少,该症状持续存在。T6以下痛刺觉减退,小便不能自控,无大便失禁,其余查体同前。

辅助检查

心脏彩超、颈动脉、双下肢彩超未见异常。脑电图检查示全幅见双侧大脑半球见广泛θ波、δ波,调节、调幅差。腰穿脑脊液检查显示,压力120mmH2O,白细胞数14×106/L,蛋白596mg/L,其余指标正常。脑脊液未见隐球菌孢子及抗酸杆菌。尿常规正常。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,抗SSA(+++),抗SSB(+),抗RO-52(+++),其余指标阴性。抗核抗体:(1:100)阳性、(1:320)阳性、(1:1000)阳性,呈核颗粒型。C-反应蛋白1.52mg/L。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、补体C3、C4均在正常值范围。红细胞沉降率、类风湿因子正常。口腔科行唾液腺流量测定示流速1.2ml/15min(正常值>0.5ml/15min)。因眼干涩,眼科门诊行Schirmer试验≤5mm/5min,予羟糖苷滴眼液对症处理。

【诊治过程】

初步诊断

原发干燥综合征(pSS)、结缔组织病所致的脑和脊髓损害。

诊治经过

予甲强龙500mg冲击4d后患者双下肢肌力恢复到3级,改为**15mg静脉点滴至5d时无感觉障碍平面,小便自控,换**片60mg口服4d后患者双下肢肌力4级,可搀扶行走如厕,吐词清楚。患者拒绝脑活检检查,2014年10月25日带药**、羟氯奎0.2每日两次出院。出院1w复查抗核抗体谱:抗SSA(+++),抗SSB(++),抗RO-52(+++),余阴性。抗核抗体:(1∶100)强阳性、(1∶320)阳性、(1∶1000)弱阳性,呈核颗粒型。尿常规正常。免疫球蛋白、补体C3、C4均正常,吐词清楚,步态正常,二便正常,无感觉障碍平面,嘱继续口服**及羟氯奎并随诊。2015年7月13日门诊随诊查抗核抗体谱:抗SSA(+++),抗RO-52(+++),余阴性。抗核抗体:(1∶100)阳性、(1∶320)阳性、(1∶1000)弱阳性,呈核颗粒型。尿常规正常。免疫球蛋白、补体C3、C4均正常,仍有口感、咽喉部干燥,泪液较少情况,吐词清楚,步态正常,二便正常,无感觉障碍平面。

病例来源:爱爱医

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胡保冈 儿科综合医师

建议是否请中医科联合治疗啊!