摘要 病案介绍 诊治过程
2
0
收藏
分享

原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎1例

吴***刚其他医务者

更新时间:2017-04-25 15:34

关注
病例摘要

【基本信息】女,61岁

【病案介绍】

主诉

患者女性,61岁
因“反复皮肤红斑伴瘙痒,肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗

现病史

2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红,斑丘疹,自颜面开始,渐至背部及双侧上肢,额部满布皮屑(图1),遂就诊于他院皮肤科,行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶原增殖,上中部细血管周围小片状淋巴结细胞浸润。结合患者异色病样斑疹、丘疹等临床表现,诊断为“结缔组织病(怀疑CREST综合征或无肌病性异色病样皮肌炎)”。 肝功能:ALT 51 U/L,AST 50 U/L,ALP 265 U/L,GGT 292 U/L,Alb 39g/L,Glb29 g/L,总胆汁酸(TBA)19μmol/L,TBil 12.8μmol/L;心肌酶谱:肌酸激酶73 U/L,肌酸激酶同工酶20 U/L,AST 60 U/L,乳酸脱氢酶222 U/L;IgG 14.4 g/L,IgA 2.77 g/L,IgM 2.06 g/L;抗核抗体(ANA)阳性,滴度1:1000、着丝点型;血常规、病毒性肝炎标志物、甲状腺功能、类风湿因子、抗链球菌溶血素O以及肿瘤标志物均未见异常。腹部B超:慢性肝病、肝硬化;肌电图:双侧正中神经腕部受压电生理表现;余未见明显异常。于外院对症治疗后皮疹颜色好转出院,出院后患者皮肤瘙痒反复发作。

既往史

既往有高血压病史7年(极值为180/100mmHg),平素缬沙坦40mg口服,1次/d,控制良好。否认其他慢性病史,否认乙型肝炎、结核等传染性病史,否认手术外伤史,无烟酒等不良嗜好。

查体

T:36.5℃,P:80次/分,R:18次/分,BP:140/80mmHg
神志清楚,皮损分布于面部、颈部、背部、前胸及上肢,斑丘疹,暗红斑,色素减退斑,无肝脏及蜘蛛痣。巩膜无黄染,心、肺查体无异常,腹部平坦,无腹壁静脉曲张,无压痛及反跳痛,肝脾触诊肋下未及,未闻及移动性浊音。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。肝功能:ALT 52 U/L,AST 62U/L,ALP 378 U/L,GGT 289.73 U/L,Alb 39.17 g/L,Glb 30g/L,TBA 8.86μmol/L,TBil 16.73μmol/L;自身抗体:ANA阳性,着丝点型;风湿病多肽抗体谱:着丝粒蛋白阳性,Ro-52阳性,抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2、M2-3E、抗平滑肌抗体(AS-MA)、肝细胞溶质抗原、可溶性/肝胰抗原、Gp21、Sp100、F-Actin均为阴性;IgG 40.40 g/L。胸部高分辨率CT:右肺下叶内基底段、中叶内侧段、左肺下叶下舌段纤维灶(慢性炎症)(图2)。

辅助检查

磁共振胰胆管造影(MRCP):门静脉高压伴脾周静脉曲张;胆囊壁水肿增厚,肝内外胆管未见明显扩张(图3);右肾囊肿。 肝活组织检查:HE染色可见肝小叶结构紊乱,小叶内肝细胞部分疏松化,散在点灶状坏死,汇管区轻度慢性炎细胞浸润,可见分叶核粒细胞及少量浆细胞浸润,部分小胆管损伤,胆管周围纤维组织增生,呈洋葱皮样改变;Masson、网状染色可见纤维组织增生;CD34染色可见汇管区大量新生血管;CK7、CK19染色见胆管增生;CD8染色见汇管区大量淋巴细胞浸润(图4);HBsAg、HBcAg、普鲁士蓝阴性。

【诊治过程】

初步诊断

诊断为“原发性硬化性胆管炎、无肌病性皮肌炎”。

诊治经过

予保肝降酶、利胆、抗过敏等治疗。目前患者肝功能正常,无明显皮疹、瘙痒。

病例来源:爱爱医

版权声明:站所注明来源为"爱爱医"的文章,版权归作者与本站共同所有,非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益,请及时通过电话(400-626-9910)或邮箱(zlzs@120.net)通知我们,我们将第一时间处理,感谢。

上一篇 下一篇

全部评论

发表
冯振伟 呼吸内科医师

感谢老师的分享,非常值得学习啊!

冯振伟 呼吸内科医师

谢谢老师的分享,其病例很典型啊!