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以皮肤毛细血管扩张为首发表现的新生儿红斑狼疮三例

l****g其他医务者

更新时间:2017-05-19 10:25

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病例摘要

【基本信息】男,2岁

【病案介绍】

主诉

男,2岁。
女,1岁4个月。
女,9个月龄
以头面、躯干部红色皮疹1年2个月就诊于北京儿童医院皮肤科。
以头面部皮疹9个月余就诊。
以口唇皮损3个月余就诊。

现病史

家长诉生后10个月患儿头面部、躯干出现米粒大小的红色丘疹,无痛痒,渐增多。半年前就诊于外院查抗中性粒细胞胞质抗体(+),考虑血管炎,予白芍总苷胶囊1粒,每天2次口服7个月,皮损至就诊本院时未见改善。
生后5个月,额部、头皮明显出现红色米粒大小红色皮疹并逐渐增多,无不适。
患儿生后面部散在红斑,上少许鳞屑。生后5个月,红斑基本消退,面部鼻梁出现色素减退斑,口唇出现红点。

既往史

追问病史,患儿生后15d时头面部、躯干出现环状红斑,周边隆起,皮损上可见鳞屑。
追问病史,家长诉出生时即见患儿头面部红色环状皮损,少许米粒大小红点。但头面部红色环状皮损颜色逐渐变浅、变白。

查体

部鼻背部可见白色皮肤萎缩性斑片,额部散在分布米粒大小丘疹。
面部鼻梁周围皮肤萎缩性色素减退斑,颞部、口唇可见毛细血管扩张性红色丘疹,表面光滑。

辅助检查

外院就诊化验示丙氨酸转氨酶109.3U/L,天冬氨酸转氨酶141.3U/L,抗ANA抗体1∶320,抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体(+),补体C3下降,母亲为干燥综合征患者。考虑新生儿红斑狼疮。心电图、心脏彩超未见异常。
抗核抗体(-),抗ENA抗体(-),血生化检查、血常规、心电图均正常。
患儿(5个月龄、7个月龄时)抗ANA抗体1∶100阳性,抗SSA抗体(+);母亲抗ANA抗体1∶320阳性,抗SSA抗体(+)。血常规、心电图均正常。根据3例患儿生后早期头面、躯干部环状红斑、上覆细碎鳞屑,母亲结缔组织相关抗体阳性,及患儿自身抗体阳性的结果,患儿既往NLE诊断明确。

【诊治过程】

诊治经过

未予治疗。生后3个月余,皮疹加重,再次就诊外院予以丙种球蛋白、甲泼尼龙等治疗,原有皮损逐渐减轻并完全消退。10个月时,头面部逐渐出现米粒大小出血性丘疹至本院就诊时未见消退。皮肤科检查(图1A):前额、下颌、颈部及前胸部散在分布米粒大小出血性丘疹,压之不褪色,表面光滑无鳞屑。辅助检查:血常规(-)、抗ANA抗体(-)、抗ENA抗体(-)、补体C3、C4(-)、ANCA(-),性激素三项(黄体生成素、卵泡生成素、血清睾酮)(-)。心电图、心脏彩超(-)。组织病理(1B):真皮浅层毛细血管扩张。

【其他】


【家族史】 患儿母亲为干燥综合征患者,抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体(+)。母孕期过程基本平稳。

病例来源:爱爱医

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