主诉

患者，女，20岁，无业
因发现脊柱侧凸畸形20年入院。

现病史

患者出生后行X线检查即发现脊柱侧凸畸形，20年来患者症状逐渐加重，来我院就诊。

既往史

患者既往有轻度肺通气功能不全病史6年，1岁时因先天性动脉导管未闭行介入治疗。

查体

身高3700px，体重43kg，余生命体征各指标均正常，左肩高，脊柱无压痛、叩痛，脊柱胸段向左侧凸伴后凸畸形，四肢肌张力、肌力和感觉检查均正常，四肢反射正常，病理征阴性。

辅助检查

影像学检查：全脊柱X线示上胸椎Cobb’s角为141°，下胸椎Cobb’s角为64°，伴后凸畸形，Cobb’s角为108°(图1)，CT和MRI检查未见明显脊柱裂、脊髓纵裂和脊髓空洞。入院诊断：先天性脊柱侧凸，轻度肺通气功能不全，先天性动脉导管未闭介入术后。

诊治经过

入院后完善检查，予持续性颅骨牵引，重量5～10kg。牵引1个月余，患者在全麻下行后路一期融合内固定术，术中见上胸椎左侧弯，伴椎体严重旋转，下胸椎右侧弯，部分椎体后方融合。于T1～3、T6、T7、T9、T11、T12左侧置入椎弓根螺钉，T1～2、T4、T6、T7、T10～12右侧置入椎弓根螺钉，松解、弯棒、上棒并行矫形内固定，处理胸椎椎板后植骨，术中X线示内固定位置及矫形效果满意。术野常规放置引流管，关闭切口。手术时间4.5h，手术过程顺利，术中神经监测无异常，术中出血量约1500ml，术中使用氨甲环酸2g(200ml)静滴止血，予自体血回输1200ml和输异体浓缩红细胞3U。患者复苏、拔出气管导管后神志清，生命体征稳定，双侧股四头肌肌力下降至4级，余神经系统查体阴性。患者术后转入重症监护室监护治疗，常规抗感染、镇痛及补液等对症治疗，术后48h拔伤口引流管，复查CT示内固定位置满意，转回普通病房。 术后第5天，患者突然出现剧烈头痛、恶心、呕吐、耳鸣和双眼视物模糊，体温正常，手术伤口干燥，无红肿、渗出，双侧股四头肌肌力为4级，其余四肢肌张力、肌力、感觉和反射正常，病理征阴性。眼科及神经内科会诊检查发现：患者第2～12对颅神经功能正常，双眼视力下降(左0.6，右0.8)，检眼镜检查示双侧视盘水肿。头颅CT和MRI检查未见异常，磁共振静脉成像(MRV)检查可见颅内静脉窦均显影(图2)。腰椎穿刺结果提示颅内压为300mmH2O(1mmH2O＝9.8×10-3kPa)，放出15ml脑脊液后患者颅内压下降至235mmH2O，给予20%甘露醇快速静滴后患者头痛暂时缓解。脑脊液化验结果显示葡萄糖、蛋白含量及细胞计数均正常。 遂诊断为脊柱侧凸矫形内固定术后发生IIH，给予乙酰唑胺500mg，1日2次，20%甘露醇100ml，1日2次，快速静滴治疗。术后第6天，再次行腰椎穿刺显示颅内压仍为280mmH2O，脑脊液化验成分正常，增加**40mg，1日2次，治疗并积极补钾预防电解质紊乱。患者症状未见明显改善，请神经外科会诊建议行脑室腹腔分流术。术后第7天拟行脑室腹腔分流术，术晨患者突然出现剧烈撕裂样头痛，伴左眼视野缺损，遂给予20%甘露醇100ml快速静滴。患者半小时开始出现呕吐、抽搐，并逐渐丧失意识，立即行床旁气管插管、机械通气并转重症监护室监护治疗。头颅CT扫描未见明显占位性病变、脑积水和颅内出血。因患者无法脱离机械通气未行MRI，头颅增强CT检查结果提示颅内压极高造影剂无法进入颅内。检眼镜检查示双侧视盘严重水肿。患者丧失意识后4h呼吸和心跳停止。