摘要 病案介绍 诊治过程
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原发性胆汁性肝硬化被误诊为骨髓增生异常综合征1例

h*********y其他医务者

更新时间:2017-08-10 16:55

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病例摘要

【基本信息】女,42岁,汉族。

【病案介绍】

主诉

患者女,42岁,汉族。
因“反复乏力5年,发现贫血3年”于2015年10月17日入院。

现病史

患者因乏力于2011年7月至2014年7月先后13次在多家医院住院治疗,第一次诊断为“MDS”,患者每次住院均主诉乏力、心慌,血红蛋白(HGb)在37.20~63.20 g/L 间波动,血沉(ESR)31~140 mm/h,白细胞计数(WBC)1.58~4.21×109/L 间波动,血小板计数(PLT)正常。13 次住院治疗基本以此诊断为依据,给予纠正贫血及白细胞减少,效果不显著。 自第六次住院,查抗核抗体(ANA)共8 次,滴度在1:100~1:1000 间波动,AMA-M2 抗体呈强阳性,13 次住院有5 次骨髓涂片结果均显示粒系早中幼增生明显,红系成熟细胞大小不均,血清铁蛋白5 次均偏高。 其间发现内痔出血,行结扎术一次,多发子宫肌瘤,行双侧子宫动脉栓塞术一次。主要治疗基本依据“MDS”诊断,给予促红素、司坦唑醇、**、口服中药及间断输悬浮红细胞等治疗,但效果欠佳,乏力及贫血无改善。

查体

T:36.2℃,P:130次/分,R: 21次/分,BP: 116/70mmHg
。面色苍白,贫血貌,无黄疸。两肺呼吸音清,腹软,肝脾未触及,双下肢无水肿。

辅助检查

全血细胞计数HGb 45.2 g/L,RBC 180×109/L ,WBC 1.58×109/L,N 0.85,RET 0.15,RET2.50×109/L,PLT 166×109/L,ESR 141mm/h;ANA 1:1000,SSA++,Ro52++,AMA-M2++;ALT 199.1 U/L,AST 139.5 U/L,IBIL 16.1 μmol/L,CRP 28.9 mg/L,CK 176.70 U/L,CKMB49.20 U/L;铁蛋白2880.4 ng/mL;染色体核型正常;骨髓涂片染色示增生活跃,粒系明显增生,以早中幼粒为主,红系成熟细胞大小不均,原始细胞总和2.1%;流式细胞分型结果提示为MDS 免疫表型,伴约1.8%髓系原始细胞。血清HBV、HCV标记物阴性,抗结核抗体阴性。腹部彩超示子宫多发实性占位性病变,肌瘤可能,胰、肝、胆、脾、肾未见异常。

【诊治过程】

初步诊断

入院后以“难治性免疫性贫血”申请全院会诊,最终依据会诊意见修正诊断为“PBC”。

诊治经过

给予中等剂量的甲泼尼龙片24 mg 口服,1次/d,熊去氧胆酸胶囊0.25 口服,3 次/d,复方甘草酸苷胶囊1粒口服,3 次/d,辅以组方为虎杖、白芍、茵陈、生地、黄芪、牛膝等中草药汤剂治疗。 在应用甲泼尼龙片1 月后逐渐减量,每周减2 mg,减至4 mg 后长期维持治疗,其余药物剂量不变。1 月后乏力明显好转,复查WBC 4.37×109/L,HGb78.21g/L,ESR 46.2mm/h,其余生化指标正常,ANA 滴度为1:320阳性,AMA-M2++,嘱维持原治疗,3 个月后复诊。

病例来源:爱爱医

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