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骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形1例

4****5其他医务者

更新时间:2017-11-02 10:00

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病例摘要

【基本信息】男,20岁

【其他】


【 一般资料】 患者,男,20岁。
【 主诉】 胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月。
【 现病史】 患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗。近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、T12融合椎,L1椎体楔形变、L3棘突囊形变;Cobb角110°。来我院求进一步治疗,经门诊检查后以“脊椎后凸畸形”收住入院。
【 体格检查】 入院神清,精神欠佳,腰背部后凸畸形伴双下肢麻木行走无力,饮食、睡眠、大小便正常。
【 辅助检查】 实验室检查及影像学检查结果:病毒系列、凝血系列、粪常规、尿常规未见异常。脊椎全长位X线片(图1c)示:胸腰段椎体后凸畸形,并T11、T12融合改变;术前CT(图1d,1e)示:椎体、椎板、椎弓根、横突、肋骨都有侵犯;MRI示(图1f):(1)T11-S1多椎体及其附件异常改变,多考虑良性病变,骨纤维异常增殖症;(2)T12椎体畸形,T11-T12同平面椎管狭窄。腹部彩超示:胆囊息肉(多发)。化验室检查示:HBC163g/L,碱性磷酸酶497U/L。心电图示:窦性心律。双下肢彩超示:双下肢动、静脉未见明显异常。
【 初步诊断】 (1)骨纤维异常增殖症;(2)重度脊椎后凸畸形。
【 治疗】 行重度脊椎后凸畸形后路截骨矫形椎弓根螺钉固定椎间植骨、融合术。(1)手术步骤:手术在全麻下进行,患者俯卧位,以T11-T12为中心后正中切口,长约18CM(图1g),依次切开皮肤、皮下组织及筋膜,骨膜下剥离椎旁肌。术中见:T11、T12后凸严重畸形,多发脊椎棘突、椎板囊性病变,囊壁完整,囊壁周围骨质疏松(图1h),术中取黏稠组织留作标本送病检。依次暴露出T8-L3两侧关节突关节,分别在胸椎T8、T9、T10及腰椎L1、L2、L3两侧打入6.0mm×4.5mm、6.5mm×4.5mm固定椎弓根螺钉各2枚,术中摄X线片示椎弓根螺钉位置及长短适中;棘突剪咬除T11、T12棘突及棘间韧带,椎板钳行全椎板减压,采用双侧椎弓根及椎体截骨矫形,在神经剥离子及神经拉钩保护下于T11-T12椎体间植入1枚10mm×12mm×12mm大小的cage,减压及截骨满意后,明胶海绵覆盖硬膜囊,2枚直棒固定,拧紧椎弓根螺钉尾帽并加压固定以矫正后凸畸形,固定完毕后再次摄X线片,见脊椎后凸畸形矫正达到75%,钉棒及椎间融合器位置满意,常规大量生理盐水冲洗,取异体骨行横突间植骨融合,留置负压引流,依次逐层关闭切口。手术时间4.5h,术中出血约2000ml,尿量1000ml;输悬浮红细胞800ml,血浆450ml。术后送ICU监护治疗。 (2)术后随访:术后第1天左大腿前外侧皮肤感觉疼痛,双下肢其皮肤浅感觉及运动正常,小便正常。术后第6天大便自解,左大腿前外侧皮肤疼痛较术前明显减轻。术后X线片示胸腰段矫形术后,生理曲度变直,内固定位于T8、T9、T10及L1、L2、L3椎体内,稳定性良好,未见松动断裂,T11-T12椎间隙内见金属影(图1i,1j)。术后CT示T8、T9、T10及L1、L2、L3椎体内见内固定器,T9-S1椎体及附件,扫描所示双侧髂骨、肋骨异常,骨纤维异常增殖症(囊性)可能性大(见图1k)。本病例的病理切片在光镜下显示局部骨干膨胀,皮质变薄,正常骨组织为有弹性的白色纤维组织所代替,骨小梁分布不均,排列不规则,呈环形,钙化不均匀,似乎有囊状变性和出血。

病例来源:爱爱医

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好******远 实名认证

不错!很详细!这种病人在我们下边条件限制是诊断不出来的……受教了……