摘要 病案介绍 诊治过程
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1例McCune-Albright综合征合并股骨近端病理性骨折

l****0其他医务者

更新时间:2017-02-15 09:36

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病例摘要

【基本信息】女,10岁, 

【病案介绍】

主诉

 患者,女,10岁 
因“摔跤致右大腿近端疼痛,活动受限7h”入院。 

现病史

 患者于2015年5月18日不慎摔跤致右大腿近端剧烈疼痛,活动明显受限,伴右大腿近端局部畸形。遂被送至南京医科大学第二附属医院就诊,行双侧股骨X线片检查示:(1)右侧股骨近端骨折;(2)双侧股骨中上段骨质结构异常,骨纤维结构不良?予以石膏绷带固定右下肢,建议就诊上级医院。患者为求进一步检查和治疗,遂来本院就诊,门诊以“(1)右股骨上段病理性骨折;(2)多发性骨纤维结构发育不良;(3)McCune-Albright综合征”收住本科。 

既往史

 患者3岁时发现**流血就诊于上海瑞金医院,行基因分析诊断为“Macune-Albright综合征”,予以枸橼酸他莫昔芬片治疗,口服该药物至今。家长叙述患者1岁行走时出现轻微髋内翻畸形及跛行,右侧为重,后逐渐加重。 

个人史

 个人史及家族史无特殊。 

查体

 右大腿近端局部畸形,肿胀明显,压痛,叩击痛,右髋关节活动受限,双下肢不等长,右下肢较左侧缩短约5cm。右下肢末梢血运良好。颈面部、左侧大腿内侧、背部等全身多处皮肤色素沉着,呈咖啡色,色素斑边缘不规则。 

辅助检查

 行股骨CT检查示:右侧股骨中上段骨皮质连续性中断,并可见断端错位分离改变,右侧髋臼及股骨髓腔内密度弥漫性增高,呈磨玻璃样改变,骨皮质变薄,周围软组织界面尚清。右侧髋臼及股骨异常病变,考虑骨纤维结构不良,并股骨上段病理性骨折。骨MRI(平扫)检查示:双侧股骨上段增粗,皮髓质分界不清,呈混杂等长T1、T2信号改变,其内骨小梁结构显示不清,右侧股骨上段骨质不连续,断端成角畸形,周围软组织明显肿胀,所见右侧骨内小结节样长T1、长T2信号影,境界清晰。 

【诊治过程】

诊治经过

 入院后首先排除手术禁忌,患者轻微外伤出现右侧股骨干病理性骨折,摔伤前存在严重髋内翻畸形(术前颈干角约125°),给予“右股骨近端病灶刮除植骨+截骨矫形内固定术”,术中断端远端外侧皮质截取50px,术后颈干角矫正至140°。术中发现断端髓腔充满泥沙样组织,较疏松,皮质较薄,给予适当刮除并植入人工骨。术后病理诊断:纤维结构不良,伴骨折和骨痂增生,结合临床符合Albright综合征。

病例来源:爱爱医

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