主诉

患者，女，69岁
因膜性肾病4月余，双足多发黑色结节2个月入院。

现病史

4个月前患者因尿检异常10余年于外院查血压158/106mmHg(1mmHg＝0.133kPa)；尿常规：尿蛋白5＋，尿隐血4＋，尿糖3＋，尿蛋白定量361.0mg/24h。血白蛋白25.0g/L，血肌酐96μmol/L，HIV抗体阴性。肾穿刺病理显示膜性肾病Ⅱ期。诊断肾病综合征，膜性肾病Ⅱ期，高血压病2级。给予甲泼尼龙40mg、1次/d(后减至16mg、1次/d维持治疗)，环磷酰胺0.2g、隔日1次(共使用7.6g)，泮托拉唑40mg、1次/d保护胃黏膜，氨氯地平5mg、1次/d降压治疗，血压控制在140/85mmHg左右。2个月前患者无明显诱因出现四肢多发黑褐色结节，后迅速增大增多，融合成块，尤以双足为重(图1)，影响行走，足部结节活检病理显示，真皮及其下方见由梭形细胞形成的含红细胞裂隙的肿瘤组织，瘤细胞核卵圆形，核分裂易见。免疫组化显示，CD34+、CD31+、F8＋、D2-40＋、S-100-、desmin-、Calponin-。结合临床诊断KS。后送我院会诊均支持上述诊断(图2)。为进一步诊治以肾病综合征(膜性肾病)、KS收住我科。

既往史

否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，无糖尿病史，无过敏史，无输血、手术史。无肾脏、肿瘤疾病家族史。

查体

T：36.5℃，P：113次/分，R：18次/分，BP：147/82mmHg
神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，颜面部无水肿，左侧腹股沟可触及多颗肿大淋巴结，固定，质偏硬，融合成块，最大约2.0cm×1.0cm，右侧腹股沟可触及2颗融合淋巴结，约3.5cm×1.0cm，无压痛。双侧手指、腕部可见数个豌豆至蚕豆大小黑褐色结节，轻压痛，双足凹陷性水肿，散在多发黑褐色结节，部分融合，最大结节约5.0cm×2.5cm，部分结节表面可见破溃，附着暗红色血凝块，轻压痛，脚趾因结节融合包裹活动受限。心、肺、腹未见明显阳性体征，四肢肌力、肌张力正常，神经系统未见明显阳性体征。

辅助检查

血常规：Hb98g/L，WBC7.2×109/L，PLT139×109/L。尿常规：尿蛋白2＋，尿隐血＋，尿糖阴性，尿蛋白定量710mg/24h，管型阴性。TC7.62mmol/L，TG4.21mmol/L，LDL-C4.86mmol/L，HDL-C1.49mmol/L，白蛋白31.3g/L，球蛋白24.9g/L，尿素氮6.60mmol/L，血肌酐54μmol/L；补体C31320mg/L，IgA1340mg/L，IgM1010mg/L，IgG6860mg/L；乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、HIV抗体、抗核抗体谱检查阴性。腹股沟淋巴结彩色超声显示，双侧腹股沟多发低回声结节，右侧较大一颗约3.46cm×1.05cm，左侧较大一颗约2.50cm×0.62cm，皮髓质结构欠清。肾静脉彩色超声显示血流通畅。胸腹盆CT显示各脏器未受侵犯。

诊治经过

患者入院后停用环磷酰胺，甲**每3天减量4mg，并静脉滴注脂质体阿霉素20mg/m2，每3周1次方案化疗(脂质体阿霉素40mg、每3周1次静脉滴注化疗)。1周期化疗后KS病变逐渐消退，但2周期化疗后患者出现胸闷、发热伴咳嗽咳痰，复查胸部CT显示肺部感染，痰培养显示鲍曼不动杆菌3＋，白假丝酵母菌4＋，考虑肺部细菌、真菌感染与免疫力低下相关。先后予哌拉西林-他唑巴坦(4.5g，每8小时1次，6d)、头孢哌酮-舒巴坦(1.5g，每12小时1次，4d)、亚胺培南-西司他丁(0.5g，每8小时1次，15d)、氟康唑(0.2g，1次/d，35d)抗感染治疗，胸腺肽(1.6mg，1次/3d，54d)增强免疫力治疗，患者胸闷、发热及咳嗽咳痰症状消失。因患者拒绝病变部位放疗，请皮肤科会诊，考虑现化疗方案治疗有效，不宜激光或冷冻治疗，待局部情况好转，如有残留，可考虑手术切除。继续原方案化疗4周期，过程顺利，期间患者复查血常规、心脏彩色超声、心电图、胸部CT，无骨髓抑制、心脏毒副反应、肺部感染等并发症发生。6周期化疗后患者四肢KS病变消退至仅残留瘢痕(图3)，复查补体C31430mg/L，IgA1390mg/L，IgM1210mg/L，IgG9240mg/L；TC7.46mmol/L，TG4.17mmol/L，LDL-C4.82mmol/L，HDL-C1.43mmol/L，尿素氮4.70mmol/L，血肌酐71μmol/L，尿常规尿隐血＋；腹股沟淋巴结彩色超声显示双侧淋巴结缩小至约0.8cm×0.6cm。随访至2016年1月12日，KS未再发。