主诉

患儿，男，2个月20d
主因"双下肢活动减少伴哭声减弱1周"入院。

现病史

入院前1周出现双下肢活动减少，哭声减弱，伴呛奶，无发热、吐泻、抽搐、大小便潴留、呼吸困难。

既往史

10d前因发热在当地医院诊断急性上呼吸道感染，予美洛西林治疗1d后热退。

个人史

第1胎第1产，足月顺产，出生史正常。

查体

生命体征稳定，心肺腹检查无异常。神经系统体检：神清，哭声弱，双眼球活动自如，无眼震，双侧瞳孔对光反射灵敏，鼻唇沟对称，咽反射减弱；抬头不稳，四肢肌张力均减低，双上肢肌力3级，双下肢肌力1级，双侧肱二头肌、肱三头肌、膝反射、跟腱反射均未引出，病理征阴性。感觉和共济检查不能配合，脑膜**征阴性。

辅助检查

血尿便常规及血生化(肝肾功能电解质心肌酶谱、血糖、血氨、血乳酸等)均正常。病原学：巨细胞病毒-IgM阳性，抗体滴度：2.0487；EB病毒-IgM阳性，抗体滴度：1.6698；呼吸道病原学9项、结核芯片、肺炎支原体、细小病毒B19、大便轮状病毒抗体、大便培养均正常。心电图、心脏彩超、胸片、脑电图正常；头、颈、胸腰椎磁共振成像(MRI)未见异常。血氨基酸、尿有机酸、酯酰肉碱谱筛查未见异常。腰穿脑脊液白细胞数：14(0～15)×106/L，脑脊液蛋白：1.80g/L(0.12～0.60g/L)，脑脊液免疫球蛋白G：286mg/L(0～34mg/L)；脑脊液糖及氯、抗酸染色、墨汁染色、培养均正常；血清抗GM1、GM2、GM3、GQ1b、GT1b、GD1b、GD1a抗体IgG均阴性，血清空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni，CJ)抗体阴性。脊肌萎缩基因检测：未见运动神经元存活基因(SMN1)第7、8号外显子纯合缺失。入院后14d(病程第3周)电生理：(1)针电极肌电图：未见明显异常；(2)神经传导检测显示运动神经传导速度(MCV)和潜伏期均正常；复合肌肉动作电位(CMAP)波幅明显降低。感觉神经传导速度(SNCV)及波幅(SNAP)均正常(表1)；(3)运动神经F波潜伏期均正常(表1)。入院后第3天(病程第10天)留取2份足量合格大便标本(间隔24h)送检至湖北省疾病预防控制中心，均未分离出脊髓灰质炎病毒(PV)及非脊髓灰质炎肠道病毒(NPEV)。以上检查均经家长知情同意，并通过医院医学伦理委员会审批同意。

初步诊断

婴儿GBS。

诊治经过

入院第2天予丙种球蛋白2g/kg(分2d使用)，并予维生素B1、B12、鼠神经生长因子营养神经及康复治疗，24d出院。出院时患儿症状改善：哭声响亮，竖头稳，肌力明显好转(双上肢肌力4级，双下肢肌力3级)；腱反射好转(双侧肱二头肌、肱三头肌反射可引出，双侧膝反射及跟腱反射仍未引出)。出院后患儿继续口服维生素B1、B12，肌注鼠神经生长因子及康复治疗。随访至患儿9个月大(出院时5个月15d)，神经功能基本恢复正常：患儿哭声响亮，能发"baba、mama"音；肌力进一步好转：双上肢肌力5级，双下肢肌力5级(表现为可独坐，双上肢活动自如，双下肢可对称主动活动，能爬行数米，不能独站)；腱反射进一步好转：双侧肱二头肌、肱三头肌反射正常引出，双侧膝反射及跟腱反射可引出，但减弱。病程第29周复查肌电图(表1)：与病程第3周肌电图相比，受累运动神经CMAP波幅较前明显升高。

【家族史】 家族史无特殊。