摘要 病案介绍 诊治过程
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右旋心伴矫正型大动脉转位合并罕见冠状动脉畸形1例

2****2其他医务者

更新时间:2016-12-22 16:05

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病例摘要

【基本信息】男,58岁

【病案介绍】

主诉

患者男,58岁。
主因活动后或饭后胸闷、心慌9年就诊。

查体

血压145/85mmHg,心律67次/min,律齐,口唇无紫绀;触诊心尖搏动位于胸骨右侧第五肋间,胸骨右缘4~5肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。

辅助检查

心电图示心电轴右偏,ST—T异常改变,QRS波群V1一V3振幅增大。影像学检查:X线正位胸片示心脏主要部分位于右侧胸腔,降主动脉及胃泡同在左侧,肺动脉不突(图1)。超声示:心房正位,心室反位,左心房增大,右心室形态扩大、肌小粱粗大,房室间隔未见缺损。主动脉位于左前连于右心室,肺动脉位于右后连于左心室;三尖瓣增厚,关闭不全。多普勒检查示三尖瓣中量反流。CT血管成像(CTA)示:心房正位,心室左袢。左前侧解剖学右心室肌小梁粗大(图2);右后侧为解剖学左心室,房室瓣反位。升主动脉较粗,直径约3.9cm,主肺动脉发育较细,直径约2.1cm。左心房增大,前后径约4.6cm。三尖瓣及主动脉瓣均见增厚及钙化影。心尖位于右侧胸腔,胃泡位于左侧膈下。双侧冠状动脉发育异常。起源于右状冠窦的冠状动脉共有三支,未见主干,自右向左分别走行于右侧房室沟、前室间沟及左侧心室前外侧;起源于左冠状窦的冠状动脉共有二支,未见共干,自右向左分别走行于左侧心室前壁中下部及左侧房室沟。

【诊治过程】

初步诊断

CT诊断为:右旋心伴功能矫正型大动脉左转位,肺动脉狭窄,冠状动脉先天性变异,左心房增大,三尖瓣及主动脉瓣病变。

诊治经过

心导管造影术:全麻下分别穿刺右股静脉及右股动脉,行左、右心室、肺动脉、升主动脉及主动脉弓降部造影。导管径路提示大动脉转位。心房、心室与大血管连接不协调,连接关系为:左心房一解剖右心室一主动脉;右心房一解剖左心室肺动脉。房室水平未见分流。主动脉、肺动脉为左前右后位置关系,肺动脉瓣及瓣下狭窄。升主动脉及主动脉弓降部造影未见动脉导管未闭及粗大体一肺侧支形成,左、右冠状动脉开口及走行均位置相反。检查结果:先天性心脏病,功能矫正型大动脉转位,肺动脉瓣及瓣下狭窄,冠状动脉反位畸形。

病例来源:爱爱医

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