**发育畸形一例

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更新时间：2016-12-24 14:48

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病例摘要

【基本信息】男，24岁

【病案介绍】

主诉

患者，男，24岁。
因发现**头畸形24年伴尿道异位开口10余年于2015年3月2日入院。

现病史

患者幼儿时期排尿时尿线较短，青春期排尿时发现**腹侧冠状沟处少量漏尿，尿液仍主要由**头顶端尿道外口排出。现因冠状沟处瘘口明显且漏尿较前加重就诊于我科。

既往史

既往无包皮环切及**外伤病史。

查体

**成年型，发育正常，无下弯畸形及背侧包皮异常堆积。**腹侧近冠状沟处可见两个8mm×7mm大小的卵圆形瘘口，两瘘口相距约5mm，瘘口边缘光滑，无红肿及脓性分泌物。远端尿道存在，开口于**头顶端。**头呈多片不规则瓣状，包皮系带先天缺如，双侧睾丸、附睾发育正常。

辅助检查

泌尿系CT：左肾旋转不良。

【诊治过程】

初步诊断

**发育畸形。由于此病例罕见，查阅大量文献后，修正诊断为：先天性尿道皮肤瘘伴**头畸形。

诊治经过

充分术前准备后，于2015年3月8日，在腰硬联合麻醉下行尿道成形及**头修补术。术中（图2）见瘘口近、远端尿道海绵体发育良好，充分游离与松解两端尿道，以减少成形后尿道张力。6-0可吸收线行两端尿道吻合，并利用邻近筋膜组织加盖新成形尿道。将**头裂瓣间多余皮肤剥离，并送病理，5-0可吸收线缝合裂瓣，检查无出血，保留F18尿管，伤口加压包扎。术后病理回报：**头皮肤组织，真皮少量慢性炎细胞浸润，局灶伴玻璃样变性。患者术后恢复良好，共保留尿管10d，尿管拔除后排尿通畅，未见尿瘘形成，现随访过程中。下列涂片为前查体所见**腹侧尿瘘及畸形的**头：图A为**腹侧近冠状沟处可见两个8mm×7mm大小的卵圆形瘘口；图B可见远端尿道存在，开口于**头顶端；图C可见**头呈多片不规则瓣状。