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原发性渗出性淋巴瘤并发Kaposi肉瘤一例

q****4其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:12

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病例摘要

【基本信息】男,59岁

【病案介绍】

主诉

患者男,59岁

现病史

死亡前被诊断为HIV和Kaposi肉瘤(KS)已8年;诊断时CD4+细胞计数为538个/μL。虽然患者接受了抗逆转录病毒疗法,但KS需进行额外的治疗。7年多的时间以后,患者出现发热、KS迅速进展、积液及全身水肿。

辅助检查

红蛋白水平为7.8g/dL,白蛋白为2.1g/dL,C反应蛋白>300mg/L。患者满足了KS相关疱疹病毒(KSHV)–相关炎性细胞因子综合征(KICS)的临床标准。血清白细胞介素-6(IL-6)为26.2pg/mL(1年前的IL-6为1.4pg/mL)。积液细胞学显示类浆细胞细胞质的未分化细胞、瘤巨细胞样(Reed-Sternberg)细胞、有丝分裂(图A)和KSHV潜伏相关核抗原(LANA-1)的免疫阳性反应(图B)。

【诊治过程】

初步诊断

患者被诊断为原发性渗出性淋巴瘤(PEL)。

【其他】


【讨论】 尽管患者接受了治疗,但仍于2个月后死亡。患者死前的IL-6为430pg/mL。与PEL诊断时(图C)的KS相比,四肢紫红色斑块明显增多(图D)。尸检时可见经典型KS病理特征,包括不规则梭形细胞、红细胞外渗(图E)以及LANA-1免疫阳性反应(图F)。心包、胸膜、腹膜浆膜可见散在的淋巴瘤斑块,以结肠为例(图G)。尽管患者的HIV得到了较好控制,但仍存在发生KSHV-相关恶性肿瘤的风险。PEL和渐进性KS可能与IL-6相关性KICS有关。

病例来源:爱爱医

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