摘要 病案介绍 诊治过程
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Marchiafava Bignami病两例

s****4其他医务者

更新时间:2017-04-21 09:55

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病例摘要

【基本信息】男,54岁

【病案介绍】

主诉

男,54岁。
男,49岁。
因“手抖15d,意识不清12d,加重1d”于2012年3月9日入院。
因“反应迟钝8个月,加重伴记忆力减退、头痛半个月”于2012年10月27日入院。

现病史

患者于15d前出现手抖,12d前无明显诱因出现意识恍惚,1d前突发昏迷伴发热,体温达38.4℃。
患者于8个月前出现反应迟钝并逐渐加重,近半个月出现记忆力减退和头痛。

既往史

患者既往大量饮酒史30年,250~400g/d,酒后不进食。
患者既往饮酒史20余年,约250g/d,酒后进食少。

查体

血压143/83mmHg(1mmHg=0.133kPa),浅昏迷,压眶可有四肢活动及痛苦表情,双瞳孔直径3.0mm,光反射迟钝,四肢肌张力高,双侧腱反射正常,双侧Babinski征(+)。
血压137/77mmHg。神清语利,定向力、计算力差,近记忆力差,四肢肌力、肌张力、腱反射均正常,双侧病理征未引出。

辅助检查

心肺腹体检无异常。双手双脚可见多处色素沉着及角质硬化,以关节处多见(图1)。入院查血糖11.8mmol/L,酮体(±)。血、尿常规及肝、肾功能检查正常。头颅CT检查示胼胝体膝部、压部可见低密度影(图2)。
心肺腹体检无异常。血、尿、便常规及生化全项无明显异常。腹部超声示肝肋下不大,肝内回声均匀,肝内外胆管无扩张。头MRI示双侧大脑半球额顶枕皮质下及深部白质、胼胝体对称性弥漫异常长T1、长T2信号(图3)。

【诊治过程】

诊治经过

入院后给予营养神经,改善循环,降糖、消酮等综合治疗,维持血糖在7.2~9.1mmol/L水平。同时予以甲钴胺500μg/d肌肉注射;维生素B1100mg/d肌肉注射。治疗后患者病情明显好转,意识转清,四肢可有自主活动,可进行简单的语言交流。出院后继续上述治疗。
入院后给予改善循环、营养神经治疗,维生素B1100mg肌肉注射,2次/d;甲钴胺500μg肌肉注射,2次/d。治疗后患者症状好转,定向力、计算力恢复,记忆力较前好转。出院后继续上述治疗。

病例来源:爱爱医

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