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海绵状血管瘤诱发低磷性骨软化症1例

q****4其他医务者

更新时间:2016-12-26 15:24

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病例摘要

【基本信息】男,49岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,49岁。
因体检发现颅内占位3年余,发现病变增大1个月余于2014年6月5日入院。

现病史

患者4年前无明显诱因出现全身多处疼痛渐加重伴行走困难。疼痛以躯干、背部、双肋部为主,全身乏力,坐起、翻身、行走均因会加重全身疼痛而困难,长期自服止痛药(双氯芬钠)治疗,近两年多身高变矮7CM。近几个月稍感右上肢乏力麻木及视物模糊,无头痛、头晕及恶心、呕吐,无意识丧失、抽搐及大小便障碍,胃纳可。近几年来曾先后在省内外多家医院诊断为“颈椎病,腰椎间盘突出症,骨质疏松症,低磷血症,颅内肿瘤”,药物治疗骨质疏松、低磷血症效果不佳。3年多前检查发现左枕部占位,考虑脑膜瘤,因相应症状不明显及身体状况差而未考虑手术。1个月前复查左枕部占位变大而要求手术治疗,2014年6月5日患者来本院就诊。

既往史

既往无甲状腺疾病史,无外伤、手术史,

查体

T:36.5℃,P:80次/分,R:20次/分,BP:120/70mmHg
(1mmHg=0.133kPa)。神志清楚,自动**,巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及,甲状腺未触及。心肺无异常,肝脾不大。双上肢肌力V级,双下肢肌力V级。双侧肋骨及脊柱散在压痛,双侧髋关节活动受限,双侧4字试验(+)。实验室检查:K+:2.72mmlol/L,Na+:137mmol/L,CI:106mmol/L,Ca:2.19mmol/L,P:0.42mmol/L,Mg:0.96mmlol/L。血PTH:63.34(参考值:10.0~69.0)pg/ml,降钙素原:0.196(参考值:0~0.05)ng/ml,骨碱性磷酸酶:270(参考值:<200)U/L,血常规、血气分析、肾功、本周蛋白、骨髓活检等无异常。

辅助检查

影像学检查:颅骨256CT三维成像:左侧枕叶见斑片状高密度影,大小约为3.8CM×2.2CM,周边见水肿低密度影,局部颅骨内板骨质部分密度减低(图a)。胸部X线检查:两侧胸廓对称,双肺未见确切异常征象,心影不大,双侧肋膈角锐利(图b)。

【诊治过程】

初步诊断

低血磷性骨软化症,肿瘤性骨软化症,左枕部占位病变性质待查。

诊治经过

:2014年6月9日在全麻、右侧卧位下开颅手术顺利切除左枕病变。术中所见:开颅后见直径3CM暗红肿瘤突破硬膜侵犯颅骨内板,硬膜外肿瘤血供丰富、出血多,附近硬膜血管增生,予电凝肿瘤周围硬膜血管阻断血供,见出血逐步明显减少。剪开硬膜翻向横窦方向,见右枕叶脑外病变约4CM×3CM×3CM,基底3CM×3CM位于枕部凸面硬膜上,枕叶明显受压凹陷。病变呈暗红色、质软、血供异常丰富,部分匍匐向横窦方向生长。病理结果:海绵状血管瘤,伴局部大量骨样组织增生,术后患者全身疼痛较前有缓解。6月11日短暂抽搐后出现双髋部疼痛,骨盆X线片示:双侧股骨粗隆间骨折、左侧髂骨翼骨折,考虑病理性骨折,术前以及术后4、7、9、13d血生化指标检测结果显示血磷水平逐步上升,术后1个月时恢复正常。患者2014年7月3日转入本院骨科中心治疗,髋关节三维CT:双侧股骨粗隆间骨折、两侧耻骨上下支骨折、左侧髂骨翼骨折(图c)。于2014年7月7日在腰硬联合麻醉下行双侧股骨粗隆间骨折切开复位内固定(图d)。随诊12个月,症状无再发作。

【其他】


【病例摘要】 低磷性骨软化症是以低磷血症和活性维生素D合成不足造成的以骨骼矿化不良为特征的一种疾病,主要包括X连锁低磷性佝偻病、常染色体显性低磷性佝偻病、肿瘤相关性低磷性骨软化症(TIO)3型。肿瘤源性低磷骨软化症临床少见,2014年6月5日本院收治1例海绵状血管瘤所致TIO,经手术治疗症状明显好转,**献检索,在国内尚属首次报道。现报告如下。
【家族史】 家中无类似病史。

病例来源:爱爱医

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