主诉

患者女，46岁。
反复颜面部红斑6年，多关节痛2个月入院。

现病史

患者于2008年7月日晒后出现颜面部、颈部及双上肢皮肤红斑，双手近端指间关节、掌指关节疼痛，不伴肿胀，无脱发、光过敏、口腔溃癀、泡沫尿等。实验室检查“ANA（+）1：320均质型、抗dsDNA抗体（+）、抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体（+）”。诊断为“SLE”。予“**40mg/d、羟氯喹0.2g，每日2次”，皮疹消退，关节症状好转，约1年后“**”减量至5mg/d维持，停用羟氯喹。2013年9月2日，皮疹反复并加重，累及颜面部、躯干、四肢，呈泛发红斑、丘疹、脓疱，给予“甲泼尼龙300mg/dx4d、120mg/dxl5d、100mg/dx3d、80mg/dx7d、60mg/dx6d静脉输注”，并以“甲泼尼龙60mg/d口服”维持，皮疹消退。2个月后出现双膝、双踝关节、双足背部疼痛，无肿胀，伴下蹲起立困难，不伴肌痛。

查体

颜面部隐约可见片状红色皮疹，躯干及四肢可见皮肤色素沉着。眼睑略水肿，心肺腹无异常体征。脊柱活动自如。双膝关节、双踝关节、双侧足背部压痛（+），无肿胀。四肢近端肌力IV级，远端肌力V级，肌张力正常。

辅助检查

血常规：白细胞8.4x109/L，血红蛋白169.8g/L，血小板71.7x109/L。尿常规：蛋白（+），镜检红细胞5~8/高倍视野。尿蛋白定量（24h）0.17g。ESR64mm/1h。CRP108.3mg/L。心肌酶：LDH402.1U/L，α-羟丁酸脱氢酶（HBDH）348.15U/L，CK-MB28.8U/L。免疫球蛋白IgG6.84g/L，补体C31.02g/L，C40.06g/L。肝功能、肾功能、血脂、电解质、心肌标志物未见明显异常。ANA（+）1：160胞质颗粒型、抗SSA/RO60抗体（+）、抗SSA/Ro52抗体（±）；抗dsDNA抗体、抗核小体抗体、抗心磷脂抗体、抗组蛋白抗体、核周型（P）-ANCA、胞质型（C）-ANCA、髓过氧化物酶（MPO、蛋白酶3（PR3）、抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗PM-Scl抗体、抗Ul-snRNP抗体、抗Ku抗体均为（-）。骨髓细胞学检查：增生活跃，粒系占63%，部分细胞胞质内颗粒粗大，红系占28%，以中晚幼红为主，淋巴细胞占6.5%，全片巨核26个，产板8个。双膝及双髋X线未见异常。肌电图：上肢近端及下肢受检肌肌源性损害。双髋、骶髂、双膝、双小腿、双踝、双足MRI：双侧股骨头、股骨大转子、双侧股骨远端、髌骨、双侧胫骨、腓骨远端、跟骨、距骨、骰骨、足舟骨、中间、内侧、外侧楔骨及跖骨、诸趾骨可见多发地图样长T1、长T2信号影；双侧臀肌、竖脊肌、盆底肌、大腿上段、双侧小腿上段后方肌群水肿；双侧臀部、双小腿皮下脂肪层水肿；双髋关节腔积液；左膝关节腔及髌上囊积液；双踝关节腔积液；双足底部趾短屈肌腱、拇短屈肌腱积液、腱鞘炎（见图1~4）。

初步诊断

SLE，LN，血液系统受累，广泛性骨梗死。

诊治经过

甲泼尼龙减量至16mg/d，吗替麦考酚酯、环磷酰胺治疗原发病，碳酸钙D3、骨化三醇以及二磷酸盐、抗凝、抗血小板聚集等对症治疗。患者双膝、双踝关节、双足背部疼痛缓解，复查血小板388.4x109/L；ESR26mm/h，CRP192mg/L；心肌酶：LDH256.6U/L，CK、CK-MB、HBDH正常，病情稳定出院。目前患者规律随访1年，激素减量至8mg/d，继续免疫抑制剂、补钙、抗凝等治疗，关节疼痛消失，但仍不能负重，无不良反应，继续随访治疗。