主诉

患者女，50岁，

现病史

2012年8月始，患者无明显原因及诱因出现口渴、多饮、多尿、恶心、呕吐等症状，日饮水量约4L，夜尿5～6次/d，体重减轻约10kg，伴右眼视物模糊。

既往史

闭经半年，既往无下丘脑及垂体手术史。

查体

T35.6℃，P84次/min，BP107/81mmHg，BMI23.3kg/m2，双眼视野无缺损，右眼视力下降，全身皮肤粗糙，甲状腺无肿大，毛发无改变，心、肺及腹部检查未见异常。实验室检查：尿比重＜1.010，查血电解质、血糖（表1）、内分泌激素（表2），肝肾功能未见异常，肿瘤标记物CA19930U/ml，CA12517.2IU/ml，AFP5.63ng/ml，抗核抗体谱（－），禁水-加压素试验（＋）。垂体MRI（图1，2）提示漏斗及垂体炎症？垂体腺瘤不排除。结合临床表现及辅助检查结果，初步诊断为“垂体功能减退症、漏斗垂体炎？”。图1矢状位增强可见下丘脑及漏斗部强化明显（长箭头），垂体柄未见明显移位，垂体饱满，可见脑膜增厚并强化明显，呈硬脑膜尾征（短箭头）；图2冠状面增强扫描见漏斗部呈豆芽状均匀强化（粗箭头）

诊治经过

试验性给予激素免疫抑制治疗及替代治疗。治疗9d，患者诉多饮、多尿、恶心明显减轻，复查尿比重1.012，游离T32.86pmol/L、游离T40.61ng/dl，促甲状腺激素1.04μIU/ml，催乳素1.74ng/ml（溴隐亭1.25mg/d×3d），血电解质恢复正常，出院院外继续替代治疗。2013年1月，患者因多饮、多尿症状加重，伴恶心、呕吐1周再次来我院就诊，近2个月体重增加10kg，伴全身毛发脱落，无头痛、双眼无视野缺损、无视力下降。体格检查：BMI28kg/m2，肥胖体型，全身皮肤干燥，眉毛、头发、腋毛较前脱落，甲状腺无肿大。化验检查示：尿比重1.000，血钠、血氯偏高（表1），内分泌激素水平较前下降（表2）。复查垂体MRI（图3，4）示：下丘脑漏斗部病变面积缩小，垂体膨大，强化明显。考虑垂体炎症导致垂体功能进一步减退，继续给予激素替代治疗，3d后复查PRL2.03ng/ml，考虑垂体柄病变所致泌乳素增高，停用溴隐亭，患者症状好转后出院。图3矢状位增强见漏斗部强化灶较图1明显缩小，垂体柄增粗，强化明显，以上部著（长箭头），垂体仍膨大（短箭头）；图4冠状位增强见垂体柄上部增粗（粗箭头），显著强化2013年7月，患者因头晕、恶心、呕吐、体力下降复诊，诉日饮水量（约2～3L/d）、小便次数均较前减少。复查尿比重1.020，血钠钾水平正常，血HCO3－升高考虑与呕吐致消化液丢失有关（表1）、内分泌激素水平测定提示中枢性垂体功能减退（表2）。垂体MRI平扫（图5，6）未见垂体柄增粗，垂体体积明显缩小，提示自身免疫性漏斗垂体炎诊断成立。图5矢状位平扫，下丘脑**部显影不清，未见垂体柄增粗，垂体体积明显缩小（细箭头），垂体上缘毛糙；图6冠状面平扫见垂体柄无增粗，较图2及图4垂体柄上段明显缩小