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遗传性Ⅷ因子缺乏症引起硬膜外血肿一例

w****3其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】男,23岁

【病案介绍】

主诉

男,23岁
近期无出血病史,因跑步训练致左膝关节肿胀疼痛,活动受限2h于12月20日入院。

既往史

15年前曾诊断为遗传性Ⅻ因子缺乏症。

查体

术前凝血系列各项指标基本正常,Hb109g/L,于23日9时行左膝关节镜探查术。麻醉医师依法术前未详细了解患者病史,未查看患者及病历,患者到手术室行硬腰联合L3~4脊髓内麻醉,取L3~4间隙穿刺过程顺利,未见出血,蛛网膜下腔内注入0.75%布比卡因12mg(重比重),手术中麻醉满意,手术时间30min。术后8h患者自诉腰疼,但下肢感觉及运动功能正常,查Hb为78g/L,WBC13.5×109。凝血酶原时间17.9s(正常值9~15s),凝血酶时间9.8s(正常值8~14s),纤维蛋白原2.0g/L(正常值2~5g/L),活动度68%。24日13时手术切口敷料渗出量为300ml,引流量400ml,左膝关节肿胀明显,患者出现明显腰痛,恶心呕吐,双下肢感觉运动障碍,BP90/50mmHg。

辅助检查

MRI示:胸腰椎管内广泛出血,T-2~L4有5cm×2cm血肿压迫脊髓,血肿区域水肿明显。此时WBC9.3×109/L,Hb38g/L,凝血酶原时间24.3S,凝血酶时间10.5s,纤维蛋白原0.3g/L。经会诊:输浓缩红细胞4U、血浆1000ml,Ⅻ因子100U,Hb升至83g/L。

【诊治过程】

诊治经过

手术见T12~L4硬脊膜广泛血肿,血肿清除后,脊髓搏动良好,硬脊膜颜色正常。术后继续输Hct4U,Ⅻ因子1000U,新鲜全血10U、血浆800ml,给予抗生素,甲基强的松龙150mg等治疗。26日患者双下肢麻木减轻,左下肢肌力4级,右下肢肌力3级,继续补充Ⅻ因子和冷沉淀。28日查Ⅻ因子109.8%、Ⅸ因子127.9%。1月5日复查Ⅻ因子为5.2%。1月17日患者双下肢肌力4级,感觉正常,病理反射未引出。3月3日查Hb110g/L,凝血系列正常。经住院56d后双下肢肌力恢复5级,出院继续康复。诊断:血友病性关节炎(A型)。

诊断结果

于当日18时全麻下行胸腰椎管减压血肿清除术。

【其他】


【婚育史】 未婚。

病例来源:爱爱医

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k****7 新手达人

再次提醒自己询问病史重要

x****a 持之以恒LV2

病史采集很重要。学习了。