摘要 病案介绍 诊治过程
0
0
收藏
分享

纵隔副神经节瘤致异位ACTH综合征一例

爱****籍其他医务者

更新时间:2016-12-28 15:12

关注
病例摘要

【基本信息】男,42岁

【病案介绍】

主诉

男性,42岁
因“进行性体重增加3年,反复乏力、浮肿1年”于2011年3月16日入院。

现病史

患者于2008年起逐渐出现体重明显增加,当时未予重视。2010年2月无明显诱因出现反复胸闷、乏力,伴视物模糊、双下肢水肿,无伴咳嗽、胸痛、纳差症状,自行服用中药治疗后症状无好转,遂至本院心血管内科门诊,查血压升高,最高达221/139mmHg(1mmHg=0.133kPa),空腹血糖达12.7mmol/L。转诊至内分泌科就诊。起病以来,食欲好,睡眠欠佳,体重增加25kg。

既往史

既往体健,无类似家族史。

查体

T:36.5℃,P:77次/分,R:17次/分,BP:177/114mmHg
身高168cm,体重85kg,体重指数(BMI)30.12/m2,向心性肥胖体型,多血质貌,面色潮红,满月脸,水牛背,背部可见散在痤疮,全身色素沉着,腹部及双侧大腿内侧可见紫纹,皮肤菲薄。心界无扩大,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,双肺呼吸音清,双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查

血常规未见明显异常;血生化:空腹血糖波动于12.7~23.9mmol/L之间,钾3.26mmol/L,钠147.8mmol/L,总蛋白55.0g/L,甘油三酯6.48mmol/L;激素水平:血生长激素0.21ng/ml(正常参考范围0~1.0下同),催乳素248.5mIU(45~375),FSH6.4IU/L(1.4~18.1),LH5.3IU/L(1.5〜9.3),睾酮1.53μg/L(2.41〜8.27);甲状腺功能:FT415.8pmol/L(11.5~2.27),FT34.70pmol/L(3.5~6.5),TSH0.21mIU/L(0.35~5.5)。血皮质醇0:00为751.1nmol/L,8:00为1015.3nmol/L(118.6~618),16:00为923.3nmol/L(85.3~459.6);ACTH0:00为24.2pmol/L,8:00为30pmol/L,16:00为22.0pmol/L(0-10.12);24h尿游离皮质醇(UFC)6895nmol/24h(153.2~789.4);隔夜小剂量**抑制试验(1mg**):次晨8:00血ACTH18.6pmol/L,血皮质醇1114.8nmol/L,完全未抑制;标准大剂量**抑制试验(HDDST,16mg**):8:00血皮质醇548.21nmol/L,抑制46%;血ACTH15.6pmol/L;24h尿游离皮质醇3085.1pmol/L,抑制55%。考虑血皮质醇结果易受多种因素影响,而24h尿皮质醇较稳定,故认为HDDST可以抑制。影像学检查:胸部平片纵隔未见异常。胸、腹部平扫与增强扫描(图1)示前纵隔占位考虑胸腺瘤可能性大;双侧肾上腺未见异常。垂体MRI平扫与增强扫描未见异常。2011年4月1日在CT引导下对胸腺纵膈肿物行穿刺活检,病理检查提示镜下瘤组织结构、细胞形态和免疫组化表达支持副神经节瘤。

【诊治过程】

诊治经过

脉搏123次/min,血压115/75mmHg,血糖6.2mmol/L。术后24h尿游离皮质醇呈进行性下降:7天后为32.9nmol/24h,10天后为15.2nmol/L。2011年5月12日至6月9日患者返院复查,体重63kg,向心性肥胖,皮肤色素沉着减轻,紫纹变淡,每日监测血压正常,多次测量血钾、血糖正常;8:00血皮质醇132.2nmol/L,血ACTH3.6pmol/L,24h尿游离皮质醇180nmol/24h。图2注:A:术中切除的瘤体,大小约4.5x4.0x3.5cm3,质脆,周围被脂肪组织包绕;B:瘤细胞短梭形,排列成巢团形(HEx100);C:可见局部钙化(HEx50);D:促肾上腺皮质激素(ACTH)表达阳性(免疫组化染色x400);E:肿瘤细胞人嗜铬蛋白A(CgA)表达阳性(免疫组化染色x400);F:癌巢周围支持细胞S-100蛋白表达阳性(免疫组化染色x400)图2副神经节瘤术后标本HE染色及免疫组化病理图。

病例来源:爱爱医

版权声明:站所注明来源为"爱爱医"的文章,版权归作者与本站共同所有,非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益,请及时通过电话(400-626-9910)或邮箱(zlzs@120.net)通知我们,我们将第一时间处理,感谢。

上一篇 下一篇

全部评论

发表