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髓系/NK细胞急性白血病一例

p****5其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】男,72岁

【病案介绍】

主诉

男,72岁
2014年4月22日转入我院治疗。

现病史

2014年3月24日在当地医院查血常规:WBC23.69X109/L,ANC16.91X109/L,HB134g/L,PLT101X109/L;凝血全套示:PT15.7s,INR1.34,FIB1.698g/L,APTT47.2s,TT16.7s。2014年4月11日查骨髓细胞学检查示:粒系增生明显活跃,比例增高,红系增生活跃,比例、形态正常,巨核系轻度成熟障碍性血小板减少。头颅+胸部+全腹部CT:考虑右下肺感染,两侧胸腔积液,部分胸、腰椎密度欠均匀,肝多发嚢肿,脾脏体积增大。

既往史

冠状动脉粥样硬化性心脏支架植入术后、高血压病、2型糖尿病史。

查体

神志清楚,精神软,被动**,平车推入病房,体检合作,全身皮肤见散在暗红色及青紫色瘀斑,左侧背部大面积瘀斑,双下肢见大面积色素沉着,胸骨无压痛,双肺呼吸音粗,两肺以右肺为主散在粗湿啰音。双下肢轻度可凹性浮肿。其余无特殊阳性体征。患者入院后完善相关检查,血常规:WBC29.5X109/L,ANC23.6X109/L,HB63g/L,PLT82X109/L;凝血功能示:PT18s,INR1.52,APTT57.9s,D-二聚体>20mg/L,FDP70.63ɥg/ml;直接抗人球蛋白及间接抗人球蛋白试验均为阴性。外周血NAP积分:阳性细胞百分率57%,NAP83分。外周血淋巴细胞免疫分型示:淋巴细胞占12.2%,CD337.4%,CD414.1%,CD822.2%,CD4/CD80.64,CD1910.8%,CD16+56+30.8%。

辅助检查

2014年4月23日骨髓涂片细胞学(图1):骨髓增生明显活跃,粒系占64%,红系占29%,粒:红=2.21:1.00。粒系增生明显活跃,异常早幼粒占34%,该类细胞内外浆明显,内浆见细小的嗜苯胺蓝细小颗粒。部分细胞质见毒性空泡。POX:幼稚细胞阳性率4%。AML,APL变异型待排。骨髓流式细胞学检查于2014年4月26日回报:幼稚细胞占16.7%,CD45较成熟淋巴稍弱,SS较小,表达CD3386.2%,CD1324.8%,CD5659.7%,CD1592.6%,CD147.1%,HLA-DR75.4%,CD117、CD34、CD7、CD3、CD19、CD22、CD10、CD20均为阴性。细胞质染色:MPO46.5%,CD79a阴性(图2)。其后骨髓融合基因检测示:Bcr1、Bcr2、Bcr3型PML/RARα阴性。骨髓活检病理报告示:造血组织:脂肪:骨小梁约为52%:20%:25%,三系造血组织增生活跃,M/E为8—10/1,幼稚细胞增生,粒系增生,红系散在,巨核系1—3/HPF,间质淋巴浆细胞增生。骨髓免疫组织化学示:CD34局部+,CD117局部+,HB-A局部+,MPO散在+,Lyso+,F8局部+,CD38散在+,CD138散在+,Ki-67<5%+,TdT-,κ±,λ局部+,CD68局部+,MUM1-,CD3-,CD20-,CD79a—,IgG散在+。骨髓穿刺组织示弥漫性多边形细胞浸润,结合免疫组织化学标记,倾向髓系起源肿瘤。多重巢式RT-PCR方法对包括PL**/RARα及NPM/RARα等在内的31种常见白血病融合基因筛查示:HOX11基因阳性。染色体分析示:45,X,—Y[8]/46,XY[1]。2014年4月28日血常规:WBC12.4X109/L,HB70g/L,PLT28X109/L,ANC7.3X109/L,单核细胞绝对值3.2X109/L。凝血功能示:PT4s,INR1.35,APTT43.8s,D>二聚体17.12mg/L,FDP64.43ɥg/ml。于2014年4月29日复查骨髓涂片细胞学示:骨髓增生活跃,早幼粒细胞占20.5%。骨髓FCM示:幼稚细胞占8.02%,CD45较成熟淋巴稍弱,SS较小,表达HLA-DR10.6%,CD1425.7%,CD3328.3%,CD1378.9%,CD5616.8%,CD1581.7%,CD117、CD34、CD7均为阴性,CD13+CD56+10%。胞浆染色:MPO46.5%,CD79α阴性。

【诊治过程】

诊治经过

患者入院后立即给予抗感染、输成分血(血浆、红细胞)、保肝及对症支持治疗,并于2014年4月23日加用全反式维甲酸20mgtid诱导分化治疗。患者血常规示白细胞未有明显上升,且结合流式细胞学结果,排除APL,考虑髓系/NK细胞急性白血病,于2014年4月26日停用维甲酸,加用羟基脲降白细胞。基于首次骨髓穿刺融合基因、染色体及骨髓穿刺复查结果,诊断明确为髓系/NK细胞急性白血病,于2014年4月30曰在感染有效控制的基础上开始DA方案诱导化疗,具体为:比柔比星80mgdl〜3,阿糖胞苷250mgdl〜7,同时给予水化碱化保肝护胃止吐等治疗,凝血功能改善,2014年5月10日复查凝血功能示:PT15.2s,INR1.22,APTT47.7s,D—二聚体1.47mg/L,FDP6.59ɥg/ml。骨髓抑制期患者出现口腔真菌感染,肺部感染,高热,先后予以亚胺培南西司他丁、万古霉素、伏立康唑等抗感染、输血支持等治疗。2014年5月18日患者自动出院,当日回到当地后死亡。

病例来源:爱爱医

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