摘要 病案介绍 诊治过程 其他
1
0
收藏
分享

幼儿心内膜心肌纤维化一例

b****2其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

关注
病例摘要

【基本信息】男,1岁9个月

【病案介绍】

主诉

男,汉族,1岁9个月。
因“气促1年余,加重伴尿少、浮肿、食欲差、咳嗽10d”入院。

既往史

患儿平时有气促,易感冒,吃奶费力,易出汗,生长发育正常。从5个月龄起曾先后4次因浮肿、腹胀、咳嗽(其中两次合并肺炎)入住本院。既往一直被诊断为“心内膜弹力纤维增生症(EFT),长期予***、螺内酯、卡托普利、小剂量**及营养心肌药物口服,症状无缓解。患儿于39“周经剖腹产娩出,出生体重3.2kg。

查体

呼吸50次/min,心律130次/min,颜面浮肿,颈静脉怒张,肝颈静脉征阳性。肝右肋平脐,质中。心音低钝,未闻及明显杂音。

辅助检查

多次血常规检查嗜酸性粒细胞总数(0.01~0.49)×109/L,在正常范围。肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)16~80U/L,心肌肌钙蛋白I(cTnl)0.17~4.48μg/L,氨基末端脑利钠肽前体(N-pro-BNP)653~8022ng/L,三项指标均呈进行性增高。心电图示不完全性右束支传导阻滞。胸x线片示心脏明显增大,心胸比例0.68,双肺有渗出,左侧少量胸腔积液。超声心动图检查示左心室心尖部闭塞(图1),室间隔反射增强,内膜厚约11mm,左心室后壁厚约13.6mm。三尖瓣中至重度反流,卵圆孔右向左分流。左心室舒张末径(LVDd)30mm,左心室射血分数(LVEF)48%,二尖瓣E峰、A峰倒置,E/A<1,组织多普勒二尖瓣环室间隔组织流速:S'3cm/s,E’4cm/s,A’6cm/s。MRI示右心房及左右心室增大,左右心室心肌壁增厚,最厚处21mm,黑血序列见心肌内信号较弥漫性增高,延迟扫描见左心室心内膜、游离壁及后壁异常强化影(图2),与正常心室肌分界不清,右心室心内膜少许条带状异常强化影,符合心内膜心肌纤维化(EMF)改变,LVEF22.4%,右心室射血分数(RVEF)22.8%,运动功能评估左、右心室各室壁运动功能减低,卵圆孔未闭,二尖瓣轻度反流,三尖瓣中至重度反流。

【诊治过程】

初步诊断

EMF,双室型,心室收缩、舒张功能减退。

诊治经过

在全身麻醉和体外循环下行心内膜纤维剥离、三尖瓣成形、双向Glenn术。术中见全心扩大,心内膜广泛纤维化,三尖瓣对合不佳,重度反流。切取心内膜组织标本(图3)送病理检查并弹力染色、Masson染色,见心内膜下胶原纤维增生,侵及心肌使心内膜下心肌呈岛屿样分布于纤维中,符合EMF改变(图4)。术后患儿反复出现心律失常(频发室性早搏、房颤、阵发性室上性心动过速),严重感染以及难以控制的心力衰竭,并出现肝肾功能衰竭,最终家长放弃治疗,于术后22d死亡。

【其他】


【家族史】 母孕期无特殊不适或特殊物质接触史,常规产检未见异常。患儿有一姐姐,11岁,体健,一哥哥,8个月时死于“EFT”。

病例来源:爱爱医

版权声明:站所注明来源为"爱爱医"的文章,版权归作者与本站共同所有,非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益,请及时通过电话(400-626-9910)或邮箱(zlzs@120.net)通知我们,我们将第一时间处理,感谢。

上一篇 下一篇

全部评论

发表
D****7 持之以恒LV2

谢谢分享! 我好像被禁言其它评论了,要多久才能解禁,求高手解释!!!