胸腺神经内分泌癌致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

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更新时间：2016-12-29 16:26

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内科病例肾脏内科病例 · 纵隔肿瘤 · 垂体瘤 · 咳嗽 · 水肿 · 痤疮

病例摘要

【基本信息】男，42岁

【病案介绍】

主诉

男，42岁
左侧胸痛、胸闷伴双手、双足指凹性水肿6个月，加重1周入院。

查体

满月脸，眉毛浓密，皮肤粗糙，肤色黑，脸面及背部有痤疮，水牛背，向心性肥胖。

辅助检查

空腹血糖13.2mmol/L，餐后2h血糖24.2mmol/L，电解质K+2.1mmol/L，游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)2.7pmoL/L，游离甲状腺素(FT4)10.5pmoL/L，促甲状腺激素(TsH)0.16mIU/L。4次血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)60~110pmoL/L。血皮质醇明显升高且节律消失，24h尿皮质醇>569nmol。大、小剂量**抑制试验均不被抑制。胸部增强CT示前纵隔偏左一团块状软组织密度影(图1)，大小5.0cm×4.0cm×4.0cm，CT值38Hu。肾上腺彩色超声示双侧肾上腺弥漫均匀性增厚。垂体磁共振成像(MRI)平扫未见明显异常。

【诊治过程】

诊治经过

2013年7月在全麻气管插管下经胸骨正中切口行纵隔肿瘤切除术。术中见肿瘤位于前纵隔偏左，质硬，不规则，边界欠清，侵犯左侧脏层胸膜。术后病理示瘤细胞中等大小，形态一致，核圆形、卵圆形，居中，核分裂象少见，异形性不明显，瘤细胞排列成实性巢岛状结构，巢间见丰富血窦(图2)。免疫组化：CK(++)、CgA(+)、SyN(++)、NSE(++)、EMA(-)、5-HT(+)、Ki-67(-)、CEA(-)。病理诊断：胸腺神经内分泌癌，浸润性生长。术后第3天复查胸部CT示前纵隔内少许液性密度影(图3)。血ACTH、血皮质醇、空腹血糖、血钾术后渐J恢复正常。术后1周出院，随访4个月，上述指标均正常，FT3、FT4、TSH逐步恢复正常。

病例来源：爱爱医

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w****0 持之以恒LV2

谢谢分享。。学习了。。。

2015-09-10 回复赞

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