胸膜肺母细胞瘤1例

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更新时间：2018-05-26 15:12

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病例摘要

【基本信息】男，3岁4个月

【病案介绍】

主诉

男，3岁4个月

现病史

患儿出生18d时因呼吸道症状于当地医院查胸片无明显异常(图1A)，给予抗炎治疗后好转；1岁时再次因呼吸道感染就诊，胸片示左肺上叶近肺门处含气空腔，约4cm×4cm×5cm，患儿再次出现发热，咳嗽等，胸片及胸部CT示左肺上叶巨大囊实性占位，以囊性为主，病变下部呈实性，约10cm×10cm×8cm(图2)，不除外PPB可能，家长仍拒绝手术。2个月后，患儿出现进行性加重的呼吸困难，喘憋，不能平卧，且时有发紫，胸部CT示左侧胸腔巨大占位，约12cm×12cm×10cm，纵膈向右侧移位(图3)。

【诊治过程】

初步诊断

3型PPB。

诊治经过

术前查体：神志清，精神反应差，呼吸急促，贫血貌；双肺呼吸音粗，左侧低，未闻及哮鸣音；心律112次/min，肝肋下25px，脾未触及。腹部B超及头部CT未见异常，骨髓涂片提示三系增生骨髓象，血甲胎蛋白阴性。术中见肿瘤位于左肺上叶，上叶脏层胸膜破溃，肿瘤呈紫色菜花状自胸膜破溃处长出，约12cm×12cm×10cm，与壁层胸膜粘连，分离胸膜间粘连，分块切除肿瘤后切除左肺上叶及受侵及壁层胸膜。术后病理示3型PPB(图4)。术后3d拔除胸腔引流管，1周后出院。出院1个月后，我院血液科给予长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺，即VAC化疗方案，分别于术后1、2、3、6个月化疗，共4疗程，后患儿家长放弃化疗，随访1年无局部复发以及远处转移。

病例来源：爱爱医

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严永欣普通内科主治医师

学习了，是比较少见。

2015-09-06 回复赞

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