【 一般资料】 患者女72岁
【 主诉】 “体检CT发现腹膜后肿物1周”入院。近1月来体重下降10kg，无发热、盗汗、无腰背部疼痛，无乏力。
【 体格检查】 上腹部触诊可及质硬肿物，边界及表面触不清，肿瘤直径约15cm。
【 辅助检查】 外院CT平扫示左肾上腺区见单发16cm×15cm×12cm肿瘤，CT平扫示CT值为18~50HU，边缘光整，与胸膜及脾脏分界不清，横膈受压抬高，考虑肾上腺皮脂腺瘤或腺癌可能性大。入院后MRI提示左侧肾上腺区可见巨大团状肿块影，呈不均匀长T1等长T2信号，其内可见片条状及灶状T2WI高信号，病灶大小约14.8cm×14.4cm×15cm，边缘较规整，肿块向上突入胸腔，胸主动脉受压右移（图1）。左侧肾上腺未见显示，考虑肾上腺皮脂腺瘤或腺癌可能大。血尿常规、DIC常规及生化全套均正常，肿瘤标志物无异常。
【 诊断】 腹膜后肿瘤。
【 治疗】 于全麻下行经腹手术探查，取腹部正中“L”切口20cm，术中发现肿瘤约15cm×14cm×12cm，位于肾上极并向膈肌延伸，固定与周围粘连严重，外沿腰大肌间隙向上游离至膈角，推开粘连腹膜、脾血管及脾脏、胰尾，肿瘤上极与膈顶粘连严重，疑似宽蒂，钝性分离，肿瘤浸透膈肌，达胸膜，切断粘连组织，完整取出肿瘤，台上请胸科医师会诊于膈肌及胸膜处游离肿瘤并修补损伤膈肌，术后肿瘤剖面呈灰白色实性组织，肿瘤内部见出血坏死及糜烂样改变，病理示肿瘤细胞呈梭形，内见大量胶原束，肿瘤细胞无规则分布，镜下见孤立性纤维瘤黏液样变和血管外皮样变细胞密集，部分区域细胞生长活跃，伴坏死，核异型性明显，核分裂象＞4个/10HPF。结合免疫组化，符合孤立性纤维性肿瘤，内部局灶癌变。免疫组化：CD34（＋＋＋），Vim（＋＋＋）,bcl-2(＋＋),CD99(局灶弱＋)，CK（-），EMA（-），NSE（局灶＋），S-100（-），SMA（-），CR（-）。 
【 病理诊断】 腹膜后孤立性纤维瘤（恶性）。
【 跟进】 术后建议患者进一步行放化疗治疗，家属拒绝，随访3个月，患者体重增加，复查CT未见肿瘤复发迹象。