【 一般资料】 男，46岁。
【 主诉】 “因听力下降4月余，头痛20d”于2011-09入院。
【 现病史】 患者2011-05开始无明显诱因下出现双耳听力下降，初始为右耳听力下降，后逐渐发展为双耳听力下降，并逐渐出现耳鸣。约20d前开始出现头痛，以右侧头痛为主，为阵发性疼痛，每次待续约1h，自行服用止痛药（不详）头痛可缓解，疼痛与**、运动及时间无明显关系，同时伴右侧肢体酸痛、乏力。
【 辅助检查】 外院MRI诊断“颅脑占位”，入院后行鼻咽部黏膜活检。既往有肋骨骨折病史，余既往史无特殊，查体除双耳听力下降外其余无特殊。血液学检查阳性项目：中性粒细胞百分比72.3%（升高），淋巴细胞百分比17.6%（降低）。CA19-9516.30U/mL（升高），CA-125147.80U/mL（升高）。CT表现　鼻咽部及颅底浸润性生长的软组织肿块，边界不清，平扫与肌肉呈等密度，密度均匀，增强后均匀强化，颅底骨广泛虫蚀状骨质破坏（图1）。颅内脑外病变分别为两侧颞部、左顶部颅内板下及上矢状窦内广基底附着于脑膜的梭形或类圆形高密度肿块影，边界清楚，密度均匀，无囊变、坏死或钙化，增强扫描（碘海醇100mL肘静脉团注）呈明显均匀强化，未见“脑膜尾征”，颅骨未见骨质破坏及增生征象（图2，3）。图1CT增强扫描示鼻咽顶部及颅底浸润性生长的软组织肿块，边界不清，呈均匀强化，与肌肉呈等密度，颅底骨广泛虫蚀状骨质破坏；图2，3CT增强扫描示两侧颞角广基底附着于脑膜上的类圆形肿块影及左顶部颅内板下和上矢状窦内梭形肿块，边界清楚，密度均匀，无囊变、坏死或钙化，上述肿块呈明显均匀强化，无“脑膜尾征”，病变累及蝶窦、筛窦；MRI表现　鼻咽双侧壁顶后壁及颅底浸润性生长的软组织肿块，边界不清，病变累及翼内外肌、腭帆张肌、腭帆提肌、咽旁咽后间隙，双侧咽隐窝及咽鼓管内口消失，平扫肿块相对正常肌肉呈等T1稍长T2信号，信号均匀。颅内脑外病变分别为位于双侧颞部、左顶部脑膜及上矢状窦内，边界清楚，与脑膜广基底相连，相对脑灰质呈等T1等T2信号，信号均匀，增强扫描（注入Gd-DTPA，12mL）上述肿块呈明显均匀强化（图4～6）。 图4～6：图4T1WI。图5T2WI。图6T1WI增强。两侧颞角肿块相对于脑灰质呈等T1等T2信号，信号均匀，增强后明显均匀强化，病变累及筛窦和蝶窦，两侧乳窦炎症骨盆诸骨骼及双侧股骨骨髓腔内多发异常信号，病灶边界清楚，呈长T1长短T2信号为主，信号混杂，部分病灶内见片状短T1信号，部分见更长T2信号，增强扫描病灶呈不均匀环状及斑片状强化，骨皮质完整（图7，8）。图7，8：图7T1WI增强。图8．T2WI压脂。与正常骨髓相比，均表现为骨髓腔内不规则斑片状低信号，信号混杂，内部可见片状T2WI高信号，代表骨髓水肿及坏死，增强扫描呈不均匀环状及斑片状强化；ECT颅骨多处、胸骨、多条肋骨、右肱骨远端、右股骨近端、左侧膝关节等全身多处骨代谢活跃，考虑为转移性骨损害表现（图9）。图9ECT示颅骨多处、胸骨、多条肋骨、右肱骨远端、右股骨近端、左侧膝关节等全身多处骨代谢活跃，考虑为转移性骨损害表现；外院病理及免疫组织化学检查（图10）　（鼻咽部）黏膜活检：符合髓细胞肉瘤。免疫组织化学法测定：LCA（+），Vim（+），CD99（+），Ki-67约30%（+），CD8、CD5、CD3少许（+），CD20非挤压区（-），CD38灶性（+），CD56（-），CD68（+），CD79α（-），CD138（-），MUM1（-），MPO（+），Lyso（+），Syn（-），CgA（-），TIA-1（-），CK（-）。