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皮肌炎合并外周血三系正常的噬血综合征一例

Z****N其他医务者

更新时间:2017-02-08 16:38

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病例摘要

【基本信息】男,16岁

【其他】


【 现病史】 患者男,16岁。
于当地医院诊断为“右侧面部蜂窝织炎”,给予抗生素治疗,效果欠佳,后加用**(具体剂量不详),体温可降至正常。停药后体温再次升高,并出现四肢乏力,眶周水肿加重,实验室检查示肌酶升高:CK1071U/L,CK-MB80.2U/L,AST143U/L,a-羟丁酸脱氢酶(HBDB)877U/L,LDH919U/L。胸部CT示:双侧胸腔少量积液,左下肺不张,双下肺胸膜炎症;心包少量积液,肝脾大。肌肉MRI示:双侧斜方肌、三角肌、小圆肌、同下肌、右肩胛下肌及双上臂肌内异常信号,考虑炎症可能。肌电图未见异常。肌活检(右三角肌)病理示:苏木素-伊红(HE)及GT染色可见局部肌束衣内结缔组织增生,血管周围可见炎症细胞浸润。肌束内肌内衣炎细胞浸润,肌纤维大小不均,可见大量肌纤维变性、坏死及吞噬,可见肌分裂,局部疑似炎细胞浸润非坏死肌纤维内,再生肌纤维周围可见淋巴细胞浸润,免疫组织化学显示:CD20(-),CD3(灶状+),CD4(较多灶状+),CD8(灶状+)。结合病史考虑DM。骨髓穿刺检查未见异常,考虑“DM”给予氢化**静脉滴注,发热及眼睑部浮肿好转,肌酶逐渐下降,改醋酸**20mg,每日3次口服,同时给予保肝、补钙等治疗,病情好转出院。出院2周洗澡受凉后再次出现发热,伴鼻塞、流涕及干咳,体温波动于38〜39℃,伴寒颤,自服“感冒中成药、扑热息痛”效果欠佳,再次入当地医院。
【 主诉】 2013年9月无明显诱因出现右侧面颊部红肿,质硬伴压痛,双侧眼睑轻度水肿,伴发热,体温最高可达39℃。
【 实验室检查】 查血常规示:白细胞17.73xl09L,血红蛋白164g/L,血小板155xl09L;AST57U/L,LDH599U/L,CK正常范围,2次血培养阴性,再次骨髓穿刺结果正常,给予抗菌治疗后仍持续高热,面睑部浮肿较前加重,就诊于我院。入院后查血常规:白细胞7.84xl07L,血红蛋白142g/L,血小板122xl09/L;肌酶谱:ALT268U/L,AST147U/L,LDH964U/L、HBDH666U/L、CK138U/L;凝血功能:纤维蛋白原(Fib)1.93g/L,D-二聚体9.06mg/L,纤维蛋白降解产物(FDP)26.76ug/ml;所有自身抗体正常;淋巴细胞亚群示NK细胞77个/μl;ESR正常;多次血培养阴性;血清铁蛋白8962ng/ml。血清病原菌检查:肺炎支原体(+)。
【 辅助检查】 胸腹部CT:双侧胸腔积液;双侧局部胸膜增厚;心包积液;脾大。
【 治疗经过】 给予多种抗生素抗感染,激素改用甲泼尼龙40mg,每日2次,静脉滴注,同时保肝等对症支持治疗,患者仍高热不退,复查血常规三系仍在正常范围,再次行骨髓穿刺,骨髓细胞形态学结果回报:骨髓增生活跃,可见吞噬大量有核红、成熟红细胞、血小板、粒细胞现象,吞噬细胞达2.5%,部分局部达5%(见图1,2)。考虑患者为DM合并噬血细胞综合征(HPS),改用**15mg,每日1次,同时环孢素125mg,每12h1次,3d后体温正常,治疗11d后复查铁蛋白降至1073.5ng/ml,ALT223U/L,AST58U/L,LDH845U/L,HBDH638U/L,Fib1.18g/L。病情好转出院。

病例来源:爱爱医

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李增华 心血管内科医师

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l****a 新手达人

谢谢分享 很实用 对DM有了更进一步的认识