肝豆状核变性致急性上消化道出血1例
L****1其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:09
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【病案介绍】
主诉
患者，男，18岁。
因呕血30mim入院。患者30min内无诱因呕鲜红色血3次，量约500ml，恶心，头晕，心慌，乏力，上腹痛。
查体
T：36.2℃，P：110次/分，R：19次/分，BP：83/54mmHg
体检：（1mmHg=0.133kPa）。神志清，淡漠，面色苍白，双眼角膜边缘可见2个小弧形型灰白色环，双肺呼吸音清，心律110次/mim，律齐，腹膨隆，可见腹壁“海蛇头样”静脉曲张，腹软，肝脏肋下未触及，脾肋下6厘米可触及，未过腹中线，上腹部轻压痛，移动性浊音阳性。可触及液波震颤。
辅助检查
急诊辅助检查：心电图示窦性心律；血常规示白细胞3.8×109/L，血红蛋白81g/L，血小板97×109/L；血肌酐、尿素氮正常；超声示肝弥漫性变，肝硬化，脾大，腹水量中。
【诊治过程】
初步诊断
初步诊断上消化道出血（胃底食管脉曲张破裂），肝硬化。
诊治经过
给予心电监护，吸氧，口服凝血酶，静脉点滴生长抑素、质子泵抑制剂、扩容补液等对症支持治疗，生命体征平稳后转入急诊综合病房进一步诊治。查血清铜蓝蛋白0.026g/L，24h尿铜为288μg/24h；ALT86U/L，AST686U/L；胃镜示食管静脉曲张，可见血痂附着。
诊断结果
肝豆状核变性，肝硬化门静脉高压，食管静脉曲张破裂。给予D-青霉胺等对症治疗，好转出院。
【其他】
【既往病史】
既往肝硬化病史5年，未正规诊治。否认家族性遗传病史。无药物过敏史。
病例来源：爱爱医
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全部评论
为何患者年纪如此之小，肝移植是最好的方法，但已有腹水，建议保肝治疗，防止肝性脑病，必要时输注入血白蛋白。
条理清晰 不错，肝豆状核变性是值得注意的一个疾病