【 一般资料】 患者，女，54岁
【 主诉】 因左膝关节疼痛5年，肿胀3年，加重伴活动受限1个月于2012年11月18日来我院就诊。
【 现病史】 患者5年前无明显诱因出现左膝关节慢性间断性疼痛，无夜间痛，经药物治疗及理疗后症状无好转，3年前患者左膝关节开始出现肿胀，就诊于当地医院，考虑为左膝关节滑膜炎，未予特殊治疗。1个月前左膝关节疼痛及肿胀加重，钝痛，有夜间痛，伴有明显活动受限，为求进一步诊治入院治疗。
【 查体】 跛行步态，左膝关节明显肿胀，局部皮温、皮色正常，无静脉怒张，膝关节前方触痛，未触及明显包块。左膝关节浮髌试验阴性，内外翻应力试验阴性，前后抽屉试验阴性，McMurray试验阴性。左膝活动范围明显受限，伸直0°，屈曲10°。患者既往无特殊病史及明显外伤史。
【 实验室检查】 白细胞5．18×109/L，中性粒细胞百分比59％，中性粒细胞绝对值3．08×109/L，血沉12mm/h，C－反应蛋白0．68mg/L，抗链球菌溶血素O51．60IU/ml，类风湿因子10．10IU/ml，尿素氮4．83mmol/L，肌酐53．3μmol/L，尿蛋白阴性，尿酮体阴性。左膝关节X线片示左膝轻度退行性变，未见骨质异常信号（图1a）。左膝关节核磁示髌上囊内侧可见大小4.3cm×3.2cm的类椭圆形异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号（图1b）。
【 诊断】 临床初步诊断为左膝关节色素沉着绒毛结节样滑膜炎。为了明确诊断，入院后第3天于B超引导下行左膝关节穿刺取病理术。病理回报：单向纤维型滑膜肉瘤（高分化），核分裂象2～4个/10HPF，肿瘤呈浸润性生长（图1c）。免疫组化结果显示：Vimentin阳性，S－100散在阳性，CD99阳性，Ki－67弱阳性（图1d）。同时穿刺取得的暗红色血性关节液约5ml，送检常规生化检查，细菌、真菌涂片及细菌培养，结果均未见异常。明确临床诊断为左膝关节内滑膜肉瘤。为明确肿瘤是否已经发生远处转移，行肺部CT、腹部彩超及全身骨显像等相关检查，结果示肺部CT及腹部彩超检查均正常，全身骨显像结果提示左侧膝关节放射性增高（图1e）。
【 治疗经过】 治疗采取肿瘤扩大切除、人工旋转铰链式膝关节置换术，术中肿瘤切除范围包括肿瘤边缘以外5cm，股骨远端骨质14cm，胫骨近端骨质1cm。术后给予异环磷酰胺和表柔比星进行5个周期的化疗，持续4个多月。术后定期随访膝关节X线片、胸片及肺部CT，术后13个月未见局部复发（图1f）和肺部转移的影像学证据。