以肺间质纤维化起病的继发性干燥综合征误诊1 例

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更新时间：2014-10-24 20:01

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病例摘要

【基本信息】女，35岁，务农

【病案介绍】

主诉

患者女，35岁，务农，
因咳嗽、发热、气促2年，加重2周入院。

现病史

患者于2年前受凉后出现咳嗽，间断无规律发热，体温最高达“41℃”，活动后气促。在当地医院拍胸部CT：右肺及左肺下叶不规则条片状高密度影，以胸膜下为著，双肺散在大小不等类圆形低密度影，双侧胸膜下局部小叶间隔及间质增厚，纵膈内可见肿大淋巴结。为“继发性肺结核涂（－）初治、双肺多发肺大泡、慢性肺源性心脏病”。予抗结核（2HRZE/8HR）治疗后患者热退，后经10个月治疗，患者咳嗽、气促症状仍反复且进行性加重，面部出现色斑，皮肤干燥、脱屑，双眼干涩、泪少，砂粒感、怕光，每日不定时使用各种滴眼液。口舌干燥，进食干性食物需饮水帮助。大便干结，每周1~2次。牙齿变黑、剥脱。四肢关节疼痛，劳动能力丧失，卧床。遂在第二家医院复查胸部CT，原病灶未见吸收好转，双肺纤维化、肺大泡较前加重。诊断为“肺间质纤维化、双肺多发肺大疱、慢性肺源性心脏病”，予抗感染治疗2周，症状未见明显好转。入院前2周患者咳嗽、呼吸困难症状加重，咯少量黄脓痰，不能平卧，精神、食欲差，懒言。发病2年来患者体重下降近20kg。家族中无类似疾病史。

查体

入院时体温36．8℃，消瘦，未触及肿大淋巴结。颜面部对称性大片状色斑并雀斑密布。口唇紫绀，干燥脱皮，舌苔干燥。牙齿呈灰黑色，牙釉质小片状脱落致齿面凹凸不平。双肺可闻及吸气末Velcro啰音。杵状指，指端紫绀。四肢关节无红肿、变形。

辅助检查

查红细胞沉降率53mm/h。自身抗体：抗ENA-SSA阳性，抗ENA-SSB阳性，抗ENA-RO-52阳性，抗核抗体（ANA）为核均质型（1∶1000）（参考值：＜1：100），抗AnuA抗体阳性，抗dsDNA抗体阳性，抗AMA-M2抗体阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体－核周型（P-ANCA）阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体－胞浆型（C-ANCA）阴性。痰液结核杆菌（TB-DNA）检测＜500拷/mL。外周血T细胞亚群：CD370.5%（参考值60%~85%），CD3＋CD4＋17.8%（参考值24.5%~48.8%），CD3＋CD8＋47.3%（参考值18.5%~42.1%），CD4/CD80.38%（参考值1.02%~1.94%）肺功能测定示重度限制性通气功能障碍：FVC0.91L，占预计值30%，FEV10.89L，占预计值35%，FEV1%98.9%。唾液流率（＋）：15min内未收集到自然流出唾液（正常人＞1.5mL）。外周血常规、尿常规、肝肾功、血脂、心肌酶谱均无异常。腹部超声：胆囊结石伴炎症。肝脏、肾脏超声检查未见异常。再次复查胸部CT：双肺小叶间隔、间质增厚，周围不规则浅淡模糊影，以两下肺叶为著，余肺叶见多发大小不等薄壁类圆形透亮影。气管、支气管通畅，纵膈内肿大淋巴结。