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连朴饮加减治愈湿温1例

邢***语其他医务者

更新时间:2014-06-16 09:06

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病例摘要

【基本信息】男,4岁

【病案介绍】

主诉

【诊治分析】 患者具有典型的不稳定性心绞痛症状,口服抗心绞痛药物已用至最佳,但疗效欠佳,患者希望获得更好的生活质量。该例患者曾在风湿免疫科被诊断为系统性血管炎,因此对于其冠状动脉疾病和外周动脉疾病,均须考虑是否为系统性血管炎累及。但是,根据患者自身存在的危险因素(高血压、糖尿病等)、病变解剖以及既往接受外周动脉支架置入术后的反应,可判断本例由动脉粥样硬化所致冠状动脉病变的可能性大。根据本例造影结果,与临床症状不完全符合,但患者及家属希望提高生活质量。外科明确拒绝行冠状动脉旁路移植术,根据造影结果可考虑行介入治疗。本例最终行冠状动脉介入治疗:右冠直接置入药物洗脱支架3.0×36mm,以14atm释放(理论腔内直径可至3.3mm);第一、二对角较细小,不能置入支架,单纯球囊扩张效果欠佳,未处理。术后1.5年造影右冠支架内膜增生,未见明显狭窄(图2)。
【病例分析】 该患者曾被诊断为系统性血管炎,但结合多
【入院分析】 患者间断右上腹胀痛、腹胀、纳差、乏力4个月。贫血貌,移动性浊音阳性,肝大。超声、CT及MRI检查证实有腹水、盆腔积液,Hb水平降低。故腹水、贫血诊断成立。考虑以下诊断。
【诊断要点】 1.肝硬化肝硬化是腹水的常见病因。该患者的外院CT检查结果曾提示肝硬化诊断,白蛋白轻度降低,转氨酶轻度升高及轻度黄疸。应首先考虑肝硬化失代偿期、门脉高压、低蛋白血症所致腹水的可能。但该患者无明确慢性肝病史,无脾大、脾功能亢进,白蛋白仅轻度下降,腹水较多,不似一般肝硬化表现,须入院后进一步寻找肝硬化证据,必要时行肝穿进一步明确。2.恶性肿瘤患者为中年,近期出现腹水,同时伴体重下降,故不除外恶性肿瘤可能。但外院腹部CT、盆腔MRI、腹部超声均未发现腹部及盆腔肿瘤,不支持该诊断。入院后行腹水穿刺及腹部增强CT等检查进一步明确。3.巴德-基亚里综合征巴德-基亚里综合征(Budd-Chiari综合征)是指在肝静脉和(或)肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞,均可导致出现门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征。临床表现为迅速出现的肝大、腹水、下肢浮肿等。这与该患者的表现相似,应予以鉴别,入院后行腹部增强CT或血管造影进一步明确。4.心肾功能衰竭心肾功能衰竭常表现为尿少或无尿、多浆膜腔积液,应予以鉴别。该患者既往无慢性心脏、肾脏病史,无肾功能指标异常,外院腹部超声及CT未提示慢性肾萎缩,故可基本除外。贫血原因待查患者为中年女性,Hb低于正常,贫血貌,故贫血诊断成立,考虑缺铁性贫血可能较大。入院后进行血清铁、铁蛋白、维生素B12、叶酸等检查及骨穿检查,以进一步明确病因。院内观察入院后进一步完善检查。患者的饮食为软食,记每日出入量,并给予保肝[葡醛内酯注射液(0.798g)和维生素C注射液(2.0g)静点]、利尿[**(20mg)小壶静滴,螺内酯(40mg,3次/日)口服]、通便[乳果糖口服液(1袋,1次/日)口服]、退黄[茵栀黄口服液(10mg)、熊去氧胆酸(250mg)口服,3次/日]和升血[叶酸(5mg,3次/日)、腺苷钴胺(500μg,3次/日)口服]等治疗。血常规检查显示,WBC为7.290×109/L,红细胞计数(RBC)为4.800×1012/L,Hb为85.g/L,平均红细胞体积为60.42fl,平均红细胞Hb含量17.72pg,平均红细胞Hb浓度293.2g/L,PLT为262.0×109/L,网织红细胞(RET)百分比为2.371%。生化结果检查显示,ALT和AST分别为14U/L和24U/L,TP为65.8g/L,ALB为35.8g/L,ALP为108U/L,γ-GT为58U/L,TBil和DBil分别为38.5μmol/L和23.2μmol/L,BUN和Cr分别为2.5mmol/L和44μmol/L,GLU为3.32mmol/L。电解质正常。凝血酶原活动度为73.66%。甲状腺功能指标正常。血清铁蛋白为16.97ng/ml,血清维生素B12为693.2pg/ml,叶酸为20.00ng/ml。血清铁低于正常。甲胎蛋白(AFP)、癌抗原(CA)199及癌胚抗原(CEA)正常。乙肝表面抗原阴性。丙型肝炎病毒抗体阴性。免疫球蛋白回报正常。AMA、抗肝肾微粒体抗体1型(LKM1)、抗肝细胞浆1型抗体(LC1)、抗可溶性肝细胞抗原(SLA)及抗肝胰抗体(抗LP)均阴性,ANA为弱阳性(1∶40),抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、SMA、干燥综合征(SS)A抗体及SSB抗体均阴性,抗双链DNA抗体阴性。抗人球蛋白试验阴性。红细胞沉降系数正常。尿常规显示,尿胆红素阳性,尿胆原阳性。便常规正常。铜蓝蛋白、α1抗胰蛋白酶阴性。抗人免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性。腹部超声检查显示,弥漫性肝肿大伴损害,大量腹水。妇科超声检查未见异常。超声心动图检查未见异常。心电图正常。胸片未见异常。腹水穿刺提示腹水漏出液。院内分析及处理肝大、腹水原因分析患者肿瘤学指标阴性,影像学检查未见占位性病变,恶性肿瘤可能不大;超声心动图、心电图未见异常,肾功能正常,排除心肾功能衰竭。患者自身抗体除ANA弱阳性外,其余均自身抗体阴性,红细胞沉降系数正常,免疫球蛋白正常,考虑自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)可能不大。乙肝、丙肝病毒感染指标阴性,排除慢性乙肝、丙肝所致的肝硬化腹水。患者无饮酒史,排除酒精性肝硬化腹水可能。铜蓝蛋白及α1抗胰蛋白酶均阴性,排除遗传代谢性疾病。进一步行腹部增强CT检查及肝穿,以了解肝大、腹水原因。腹部增强CT结果显示,肝脏呈弥漫不均质改变,三支肝静脉未见明确显影,大量腹水,考虑肝纤维化合并巴德-基亚里综合征可能,请结合临床。血管彩超结果显示,肝静脉右支为0.4cm,肝静脉左支为0.3cm,肝静脉较正常纤细,血流速度为15cm/s(减慢);门静脉主干为0.9cm,下腔静脉为1.1cm,静脉内未见狭窄、血栓、膜状阻塞。患者入院后第10天接受肝脏穿刺检查。肝穿病理结果显示,3条肝穿组织淤血程度不一,其中2个短条重(图1)。小叶中心3、2带肝窦高度扩张,大部分细胞坏死消失(淡染区),有的小叶仅汇管区周围1带肝细胞保留(红染区,图2),有的2带尚可见萎缩肝板,其胞浆内含有大脂泡(图3)。较长的一条肝穿组织淤血程度较轻,仅小叶中心带部分肝细胞萎缩或消失。马松(Masson)染色显示,重度淤血坏死带中心处可见绿染、狭长的终末肝静脉(图1、2、3),高倍镜下可见内膜呈纤维性增厚。汇管区多无明显炎症或纤维化(图3)。病理诊断结果为肝内静脉回流受阻,须结合临床进一步分析并除外肝窦阻塞综合征。肝穿组织病理学检查提示,肝内淤血性肿大,肝窦高度扩张,终末肝静脉内膜纤维性增厚。彩超检查结果提示,肝静脉纤细,血流减慢,但未见狭窄、血栓。腹部CT检查提示,3支肝静脉不显影,综合考虑肝窦阻塞综合征诊断成立。贫血原因分析检查结果显示患者为小细胞低色素贫血。患者的免疫球蛋白正常,ANA弱阳性,其余自身抗体均阴性,抗人球蛋白试验阴性,排除溶血性贫血;白细胞、血小板正常,考虑血液恶性肿瘤及再生障碍性贫血可能性较小;维生素B12正常,叶酸正常,内因子抗体阴性,铁蛋白虽然正常,但血清铁低于正常。因此,考虑患者为缺铁性贫血的可能性最大。骨髓穿刺回报增生性贫血,有缺铁因素。故确诊为“缺铁性贫血”。患者在接受琥珀酸亚铁(0.2g,3次/日)和维生素C(0.1g,3次/日)口服治疗后,Hb较前有明显回升,提示治疗有效。
【诊断、治疗及转归】 诊断1.肝窦阻塞综合征(HSOS),腹水;2.缺铁性贫血。治疗及转归患者继续接受保肝、利尿、补铁、对症等治疗,Hb升至正常,腹水减少,但未能消退。遂加强利尿治疗,将**改为托拉塞米小壶静滴。但是,患者腹水仍未能消退,肝脏继续增大。考虑到肝窦阻塞综合征无特效治疗方法,患者预后差,在疾病进展至晚期时,只能进行肝移植。应该患者经济条件有限,不能接受肝移植治疗,住院30天后出院。出院前的血常规检查结果显示,WBC为6.9×109/L,Hb为117g/L,PLT为140×109/L,RET为3.54%。出院前的生化检查结果显示,ALT为17U/L,AST为40U/L,TP为58.4g/L,ALB为33.6g/L,ALP为86/L,γ-GT为28U/L,TBil为27.5μmol/L,DBil为16.4μmol/L,Cr为42μmol/L,GLU为3.59mmol/L。超声检查结果显示,肝脏呈弥漫性肿大,腹水。从哪些方面排除腹水的常见病因?该患者以肝脏肿大、腹水入院,伴有轻度黄疸、轻度白蛋白下降,这提示我们须从腹水常见原因着手考虑诊断。腹水常见的原因包括肝硬化、心功能衰竭、肾功能衰竭、腹腔或盆腔恶性肿瘤、巴德-基亚里综合征等。患者的乙肝病毒及丙肝病毒感染指标均阴性;无饮酒史,无血吸虫病史;也无口干、眼干、关节痛、皮疹等自身免疫性疾病的表现,自身抗体检查基本阴性(ANA虽呈弱阳性,但没有临床意义),免疫球蛋白正常;肿瘤筛查指标正常,腹部超声和CT及妇科超声检查均未提示肿瘤;无慢性心脏肾脏病史,超声心动图正常,无肾脏萎缩,无肌酐升高;铜蓝蛋白、a1抗胰蛋白酶阴性。故可排除该患者为病毒性肝炎后肝硬化、酒精性及血吸虫性肝硬化、自身免疫性肝硬化、恶性肿瘤、心肾功能衰竭、遗传代谢性肝病所致的腹水。腹水穿刺显示腹水为漏出液,结核杆菌检查阴性,无腹痛、发热、消瘦。故可排除结核性腹膜炎。因患者在外地曾接受腹部CT检查,故入院后未考虑马上复查。在入院后第10天,对该患者进行腹部增强CT检查,结果提示,3支肝静脉不显影。这打开了诊断的缺口,提示患者肝脏肿大、腹水的原因主要需要对巴德-基亚里综合征和肝窦阻塞综合征两大疾病进行鉴别。如何排除巴德-基亚里综合征诊断?巴德-基亚里综合征是因发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻、狭窄、血栓或瘤栓等所导致的门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征。肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉阶段性阻塞的患者,其肝脏急剧肿大,表现光滑,边缘变纯,呈紫色或紫黑色,伴有血浆流入肝淋巴间隙,再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水。

【诊治过程】

诊治经过

【诊治分析】 患者具有典型的不稳定性心绞痛症状,口服抗心绞痛药物已用至最佳,但疗效欠佳,患者希望获得更好的生活质量。该例患者曾在风湿免疫科被诊断为系统性血管炎,因此对于其冠状动脉疾病和外周动脉疾病,均须考虑是否为系统性血管炎累及。但是,根据患者自身存在的危险因素(高血压、糖尿病等)、病变解剖以及既往接受外周动脉支架置入术后的反应,可判断本例由动脉粥样硬化所致冠状动脉病变的可能性大。根据本例造影结果,与临床症状不完全符合,但患者及家属希望提高生活质量。外科明确拒绝行冠状动脉旁路移植术,根据造影结果可考虑行介入治疗。本例最终行冠状动脉介入治疗:右冠直接置入药物洗脱支架3.0×36mm,以14atm释放(理论腔内直径可至3.3mm);第一、二对角较细小,不能置入支架,单纯球囊扩张效果欠佳,未处理。术后1.5年造影右冠支架内膜增生,未见明显狭窄(图2)。
【病例分析】 该患者曾被诊断为系统性血管炎,但结合多
【入院分析】 患者间断右上腹胀痛、腹胀、纳差、乏力4个月。贫血貌,移动性浊音阳性,肝大。超声、CT及MRI检查证实有腹水、盆腔积液,Hb水平降低。故腹水、贫血诊断成立。考虑以下诊断。
【诊断要点】 1.肝硬化肝硬化是腹水的常见病因。该患者的外院CT检查结果曾提示肝硬化诊断,白蛋白轻度降低,转氨酶轻度升高及轻度黄疸。应首先考虑肝硬化失代偿期、门脉高压、低蛋白血症所致腹水的可能。但该患者无明确慢性肝病史,无脾大、脾功能亢进,白蛋白仅轻度下降,腹水较多,不似一般肝硬化表现,须入院后进一步寻找肝硬化证据,必要时行肝穿进一步明确。2.恶性肿瘤患者为中年,近期出现腹水,同时伴体重下降,故不除外恶性肿瘤可能。但外院腹部CT、盆腔MRI、腹部超声均未发现腹部及盆腔肿瘤,不支持该诊断。入院后行腹水穿刺及腹部增强CT等检查进一步明确。3.巴德-基亚里综合征巴德-基亚里综合征(Budd-Chiari综合征)是指在肝静脉和(或)肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞,均可导致出现门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征。临床表现为迅速出现的肝大、腹水、下肢浮肿等。这与该患者的表现相似,应予以鉴别,入院后行腹部增强CT或血管造影进一步明确。4.心肾功能衰竭心肾功能衰竭常表现为尿少或无尿、多浆膜腔积液,应予以鉴别。该患者既往无慢性心脏、肾脏病史,无肾功能指标异常,外院腹部超声及CT未提示慢性肾萎缩,故可基本除外。贫血原因待查患者为中年女性,Hb低于正常,贫血貌,故贫血诊断成立,考虑缺铁性贫血可能较大。入院后进行血清铁、铁蛋白、维生素B12、叶酸等检查及骨穿检查,以进一步明确病因。院内观察入院后进一步完善检查。患者的饮食为软食,记每日出入量,并给予保肝[葡醛内酯注射液(0.798g)和维生素C注射液(2.0g)静点]、利尿[**(20mg)小壶静滴,螺内酯(40mg,3次/日)口服]、通便[乳果糖口服液(1袋,1次/日)口服]、退黄[茵栀黄口服液(10mg)、熊去氧胆酸(250mg)口服,3次/日]和升血[叶酸(5mg,3次/日)、腺苷钴胺(500μg,3次/日)口服]等治疗。血常规检查显示,WBC为7.290×109/L,红细胞计数(RBC)为4.800×1012/L,Hb为85.g/L,平均红细胞体积为60.42fl,平均红细胞Hb含量17.72pg,平均红细胞Hb浓度293.2g/L,PLT为262.0×109/L,网织红细胞(RET)百分比为2.371%。生化结果检查显示,ALT和AST分别为14U/L和24U/L,TP为65.8g/L,ALB为35.8g/L,ALP为108U/L,γ-GT为58U/L,TBil和DBil分别为38.5μmol/L和23.2μmol/L,BUN和Cr分别为2.5mmol/L和44μmol/L,GLU为3.32mmol/L。电解质正常。凝血酶原活动度为73.66%。甲状腺功能指标正常。血清铁蛋白为16.97ng/ml,血清维生素B12为693.2pg/ml,叶酸为20.00ng/ml。血清铁低于正常。甲胎蛋白(AFP)、癌抗原(CA)199及癌胚抗原(CEA)正常。乙肝表面抗原阴性。丙型肝炎病毒抗体阴性。免疫球蛋白回报正常。AMA、抗肝肾微粒体抗体1型(LKM1)、抗肝细胞浆1型抗体(LC1)、抗可溶性肝细胞抗原(SLA)及抗肝胰抗体(抗LP)均阴性,ANA为弱阳性(1∶40),抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、SMA、干燥综合征(SS)A抗体及SSB抗体均阴性,抗双链DNA抗体阴性。抗人球蛋白试验阴性。红细胞沉降系数正常。尿常规显示,尿胆红素阳性,尿胆原阳性。便常规正常。铜蓝蛋白、α1抗胰蛋白酶阴性。抗人免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性。腹部超声检查显示,弥漫性肝肿大伴损害,大量腹水。妇科超声检查未见异常。超声心动图检查未见异常。心电图正常。胸片未见异常。腹水穿刺提示腹水漏出液。院内分析及处理肝大、腹水原因分析患者肿瘤学指标阴性,影像学检查未见占位性病变,恶性肿瘤可能不大;超声心动图、心电图未见异常,肾功能正常,排除心肾功能衰竭。患者自身抗体除ANA弱阳性外,其余均自身抗体阴性,红细胞沉降系数正常,免疫球蛋白正常,考虑自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)可能不大。乙肝、丙肝病毒感染指标阴性,排除慢性乙肝、丙肝所致的肝硬化腹水。患者无饮酒史,排除酒精性肝硬化腹水可能。铜蓝蛋白及α1抗胰蛋白酶均阴性,排除遗传代谢性疾病。进一步行腹部增强CT检查及肝穿,以了解肝大、腹水原因。腹部增强CT结果显示,肝脏呈弥漫不均质改变,三支肝静脉未见明确显影,大量腹水,考虑肝纤维化合并巴德-基亚里综合征可能,请结合临床。血管彩超结果显示,肝静脉右支为0.4cm,肝静脉左支为0.3cm,肝静脉较正常纤细,血流速度为15cm/s(减慢);门静脉主干为0.9cm,下腔静脉为1.1cm,静脉内未见狭窄、血栓、膜状阻塞。患者入院后第10天接受肝脏穿刺检查。肝穿病理结果显示,3条肝穿组织淤血程度不一,其中2个短条重(图1)。小叶中心3、2带肝窦高度扩张,大部分细胞坏死消失(淡染区),有的小叶仅汇管区周围1带肝细胞保留(红染区,图2),有的2带尚可见萎缩肝板,其胞浆内含有大脂泡(图3)。较长的一条肝穿组织淤血程度较轻,仅小叶中心带部分肝细胞萎缩或消失。马松(Masson)染色显示,重度淤血坏死带中心处可见绿染、狭长的终末肝静脉(图1、2、3),高倍镜下可见内膜呈纤维性增厚。汇管区多无明显炎症或纤维化(图3)。病理诊断结果为肝内静脉回流受阻,须结合临床进一步分析并除外肝窦阻塞综合征。肝穿组织病理学检查提示,肝内淤血性肿大,肝窦高度扩张,终末肝静脉内膜纤维性增厚。彩超检查结果提示,肝静脉纤细,血流减慢,但未见狭窄、血栓。腹部CT检查提示,3支肝静脉不显影,综合考虑肝窦阻塞综合征诊断成立。贫血原因分析检查结果显示患者为小细胞低色素贫血。患者的免疫球蛋白正常,ANA弱阳性,其余自身抗体均阴性,抗人球蛋白试验阴性,排除溶血性贫血;白细胞、血小板正常,考虑血液恶性肿瘤及再生障碍性贫血可能性较小;维生素B12正常,叶酸正常,内因子抗体阴性,铁蛋白虽然正常,但血清铁低于正常。因此,考虑患者为缺铁性贫血的可能性最大。骨髓穿刺回报增生性贫血,有缺铁因素。故确诊为“缺铁性贫血”。患者在接受琥珀酸亚铁(0.2g,3次/日)和维生素C(0.1g,3次/日)口服治疗后,Hb较前有明显回升,提示治疗有效。
【诊断、治疗及转归】 诊断1.肝窦阻塞综合征(HSOS),腹水;2.缺铁性贫血。治疗及转归患者继续接受保肝、利尿、补铁、对症等治疗,Hb升至正常,腹水减少,但未能消退。遂加强利尿治疗,将**改为托拉塞米小壶静滴。但是,患者腹水仍未能消退,肝脏继续增大。考虑到肝窦阻塞综合征无特效治疗方法,患者预后差,在疾病进展至晚期时,只能进行肝移植。应该患者经济条件有限,不能接受肝移植治疗,住院30天后出院。出院前的血常规检查结果显示,WBC为6.9×109/L,Hb为117g/L,PLT为140×109/L,RET为3.54%。出院前的生化检查结果显示,ALT为17U/L,AST为40U/L,TP为58.4g/L,ALB为33.6g/L,ALP为86/L,γ-GT为28U/L,TBil为27.5μmol/L,DBil为16.4μmol/L,Cr为42μmol/L,GLU为3.59mmol/L。超声检查结果显示,肝脏呈弥漫性肿大,腹水。从哪些方面排除腹水的常见病因?该患者以肝脏肿大、腹水入院,伴有轻度黄疸、轻度白蛋白下降,这提示我们须从腹水常见原因着手考虑诊断。腹水常见的原因包括肝硬化、心功能衰竭、肾功能衰竭、腹腔或盆腔恶性肿瘤、巴德-基亚里综合征等。患者的乙肝病毒及丙肝病毒感染指标均阴性;无饮酒史,无血吸虫病史;也无口干、眼干、关节痛、皮疹等自身免疫性疾病的表现,自身抗体检查基本阴性(ANA虽呈弱阳性,但没有临床意义),免疫球蛋白正常;肿瘤筛查指标正常,腹部超声和CT及妇科超声检查均未提示肿瘤;无慢性心脏肾脏病史,超声心动图正常,无肾脏萎缩,无肌酐升高;铜蓝蛋白、a1抗胰蛋白酶阴性。故可排除该患者为病毒性肝炎后肝硬化、酒精性及血吸虫性肝硬化、自身免疫性肝硬化、恶性肿瘤、心肾功能衰竭、遗传代谢性肝病所致的腹水。腹水穿刺显示腹水为漏出液,结核杆菌检查阴性,无腹痛、发热、消瘦。故可排除结核性腹膜炎。因患者在外地曾接受腹部CT检查,故入院后未考虑马上复查。在入院后第10天,对该患者进行腹部增强CT检查,结果提示,3支肝静脉不显影。这打开了诊断的缺口,提示患者肝脏肿大、腹水的原因主要需要对巴德-基亚里综合征和肝窦阻塞综合征两大疾病进行鉴别。如何排除巴德-基亚里综合征诊断?巴德-基亚里综合征是因发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻、狭窄、血栓或瘤栓等所导致的门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征。肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉阶段性阻塞的患者,其肝脏急剧肿大,表现光滑,边缘变纯,呈紫色或紫黑色,伴有血浆流入肝淋巴间隙,再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水。

【其他】


【诊治分析】 患者具有典型的不稳定性心绞痛症状,口服抗心绞痛药物已用至最佳,但疗效欠佳,患者希望获得更好的生活质量。该例患者曾在风湿免疫科被诊断为系统性血管炎,因此对于其冠状动脉疾病和外周动脉疾病,均须考虑是否为系统性血管炎累及。但是,根据患者自身存在的危险因素(高血压、糖尿病等)、病变解剖以及既往接受外周动脉支架置入术后的反应,可判断本例由动脉粥样硬化所致冠状动脉病变的可能性大。根据本例造影结果,与临床症状不完全符合,但患者及家属希望提高生活质量。外科明确拒绝行冠状动脉旁路移植术,根据造影结果可考虑行介入治疗。本例最终行冠状动脉介入治疗:右冠直接置入药物洗脱支架3.0×36mm,以14atm释放(理论腔内直径可至3.3mm);第一、二对角较细小,不能置入支架,单纯球囊扩张效果欠佳,未处理。术后1.5年造影右冠支架内膜增生,未见明显狭窄(图2)。
【病例分析】 该患者曾被诊断为系统性血管炎,但结合多
【入院分析】 患者间断右上腹胀痛、腹胀、纳差、乏力4个月。贫血貌,移动性浊音阳性,肝大。超声、CT及MRI检查证实有腹水、盆腔积液,Hb水平降低。故腹水、贫血诊断成立。考虑以下诊断。
【诊断要点】 1.肝硬化肝硬化是腹水的常见病因。该患者的外院CT检查结果曾提示肝硬化诊断,白蛋白轻度降低,转氨酶轻度升高及轻度黄疸。应首先考虑肝硬化失代偿期、门脉高压、低蛋白血症所致腹水的可能。但该患者无明确慢性肝病史,无脾大、脾功能亢进,白蛋白仅轻度下降,腹水较多,不似一般肝硬化表现,须入院后进一步寻找肝硬化证据,必要时行肝穿进一步明确。2.恶性肿瘤患者为中年,近期出现腹水,同时伴体重下降,故不除外恶性肿瘤可能。但外院腹部CT、盆腔MRI、腹部超声均未发现腹部及盆腔肿瘤,不支持该诊断。入院后行腹水穿刺及腹部增强CT等检查进一步明确。3.巴德-基亚里综合征巴德-基亚里综合征(Budd-Chiari综合征)是指在肝静脉和(或)肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞,均可导致出现门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征。临床表现为迅速出现的肝大、腹水、下肢浮肿等。这与该患者的表现相似,应予以鉴别,入院后行腹部增强CT或血管造影进一步明确。4.心肾功能衰竭心肾功能衰竭常表现为尿少或无尿、多浆膜腔积液,应予以鉴别。该患者既往无慢性心脏、肾脏病史,无肾功能指标异常,外院腹部超声及CT未提示慢性肾萎缩,故可基本除外。贫血原因待查患者为中年女性,Hb低于正常,贫血貌,故贫血诊断成立,考虑缺铁性贫血可能较大。入院后进行血清铁、铁蛋白、维生素B12、叶酸等检查及骨穿检查,以进一步明确病因。院内观察入院后进一步完善检查。患者的饮食为软食,记每日出入量,并给予保肝[葡醛内酯注射液(0.798g)和维生素C注射液(2.0g)静点]、利尿[**(20mg)小壶静滴,螺内酯(40mg,3次/日)口服]、通便[乳果糖口服液(1袋,1次/日)口服]、退黄[茵栀黄口服液(10mg)、熊去氧胆酸(250mg)口服,3次/日]和升血[叶酸(5mg,3次/日)、腺苷钴胺(500μg,3次/日)口服]等治疗。血常规检查显示,WBC为7.290×109/L,红细胞计数(RBC)为4.800×1012/L,Hb为85.g/L,平均红细胞体积为60.42fl,平均红细胞Hb含量17.72pg,平均红细胞Hb浓度293.2g/L,PLT为262.0×109/L,网织红细胞(RET)百分比为2.371%。生化结果检查显示,ALT和AST分别为14U/L和24U/L,TP为65.8g/L,ALB为35.8g/L,ALP为108U/L,γ-GT为58U/L,TBil和DBil分别为38.5μmol/L和23.2μmol/L,BUN和Cr分别为2.5mmol/L和44μmol/L,GLU为3.32mmol/L。电解质正常。凝血酶原活动度为73.66%。甲状腺功能指标正常。血清铁蛋白为16.97ng/ml,血清维生素B12为693.2pg/ml,叶酸为20.00ng/ml。血清铁低于正常。甲胎蛋白(AFP)、癌抗原(CA)199及癌胚抗原(CEA)正常。乙肝表面抗原阴性。丙型肝炎病毒抗体阴性。免疫球蛋白回报正常。AMA、抗肝肾微粒体抗体1型(LKM1)、抗肝细胞浆1型抗体(LC1)、抗可溶性肝细胞抗原(SLA)及抗肝胰抗体(抗LP)均阴性,ANA为弱阳性(1∶40),抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、SMA、干燥综合征(SS)A抗体及SSB抗体均阴性,抗双链DNA抗体阴性。抗人球蛋白试验阴性。红细胞沉降系数正常。尿常规显示,尿胆红素阳性,尿胆原阳性。便常规正常。铜蓝蛋白、α1抗胰蛋白酶阴性。抗人免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性。腹部超声检查显示,弥漫性肝肿大伴损害,大量腹水。妇科超声检查未见异常。超声心动图检查未见异常。心电图正常。胸片未见异常。腹水穿刺提示腹水漏出液。院内分析及处理肝大、腹水原因分析患者肿瘤学指标阴性,影像学检查未见占位性病变,恶性肿瘤可能不大;超声心动图、心电图未见异常,肾功能正常,排除心肾功能衰竭。患者自身抗体除ANA弱阳性外,其余均自身抗体阴性,红细胞沉降系数正常,免疫球蛋白正常,考虑自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)可能不大。乙肝、丙肝病毒感染指标阴性,排除慢性乙肝、丙肝所致的肝硬化腹水。患者无饮酒史,排除酒精性肝硬化腹水可能。铜蓝蛋白及α1抗胰蛋白酶均阴性,排除遗传代谢性疾病。进一步行腹部增强CT检查及肝穿,以了解肝大、腹水原因。腹部增强CT结果显示,肝脏呈弥漫不均质改变,三支肝静脉未见明确显影,大量腹水,考虑肝纤维化合并巴德-基亚里综合征可能,请结合临床。血管彩超结果显示,肝静脉右支为0.4cm,肝静脉左支为0.3cm,肝静脉较正常纤细,血流速度为15cm/s(减慢);门静脉主干为0.9cm,下腔静脉为1.1cm,静脉内未见狭窄、血栓、膜状阻塞。患者入院后第10天接受肝脏穿刺检查。肝穿病理结果显示,3条肝穿组织淤血程度不一,其中2个短条重(图1)。小叶中心3、2带肝窦高度扩张,大部分细胞坏死消失(淡染区),有的小叶仅汇管区周围1带肝细胞保留(红染区,图2),有的2带尚可见萎缩肝板,其胞浆内含有大脂泡(图3)。较长的一条肝穿组织淤血程度较轻,仅小叶中心带部分肝细胞萎缩或消失。马松(Masson)染色显示,重度淤血坏死带中心处可见绿染、狭长的终末肝静脉(图1、2、3),高倍镜下可见内膜呈纤维性增厚。汇管区多无明显炎症或纤维化(图3)。病理诊断结果为肝内静脉回流受阻,须结合临床进一步分析并除外肝窦阻塞综合征。肝穿组织病理学检查提示,肝内淤血性肿大,肝窦高度扩张,终末肝静脉内膜纤维性增厚。彩超检查结果提示,肝静脉纤细,血流减慢,但未见狭窄、血栓。腹部CT检查提示,3支肝静脉不显影,综合考虑肝窦阻塞综合征诊断成立。贫血原因分析检查结果显示患者为小细胞低色素贫血。患者的免疫球蛋白正常,ANA弱阳性,其余自身抗体均阴性,抗人球蛋白试验阴性,排除溶血性贫血;白细胞、血小板正常,考虑血液恶性肿瘤及再生障碍性贫血可能性较小;维生素B12正常,叶酸正常,内因子抗体阴性,铁蛋白虽然正常,但血清铁低于正常。因此,考虑患者为缺铁性贫血的可能性最大。骨髓穿刺回报增生性贫血,有缺铁因素。故确诊为“缺铁性贫血”。患者在接受琥珀酸亚铁(0.2g,3次/日)和维生素C(0.1g,3次/日)口服治疗后,Hb较前有明显回升,提示治疗有效。
【诊断、治疗及转归】 诊断1.肝窦阻塞综合征(HSOS),腹水;2.缺铁性贫血。治疗及转归患者继续接受保肝、利尿、补铁、对症等治疗,Hb升至正常,腹水减少,但未能消退。遂加强利尿治疗,将**改为托拉塞米小壶静滴。但是,患者腹水仍未能消退,肝脏继续增大。考虑到肝窦阻塞综合征无特效治疗方法,患者预后差,在疾病进展至晚期时,只能进行肝移植。应该患者经济条件有限,不能接受肝移植治疗,住院30天后出院。出院前的血常规检查结果显示,WBC为6.9×109/L,Hb为117g/L,PLT为140×109/L,RET为3.54%。出院前的生化检查结果显示,ALT为17U/L,AST为40U/L,TP为58.4g/L,ALB为33.6g/L,ALP为86/L,γ-GT为28U/L,TBil为27.5μmol/L,DBil为16.4μmol/L,Cr为42μmol/L,GLU为3.59mmol/L。超声检查结果显示,肝脏呈弥漫性肿大,腹水。从哪些方面排除腹水的常见病因?该患者以肝脏肿大、腹水入院,伴有轻度黄疸、轻度白蛋白下降,这提示我们须从腹水常见原因着手考虑诊断。腹水常见的原因包括肝硬化、心功能衰竭、肾功能衰竭、腹腔或盆腔恶性肿瘤、巴德-基亚里综合征等。患者的乙肝病毒及丙肝病毒感染指标均阴性;无饮酒史,无血吸虫病史;也无口干、眼干、关节痛、皮疹等自身免疫性疾病的表现,自身抗体检查基本阴性(ANA虽呈弱阳性,但没有临床意义),免疫球蛋白正常;肿瘤筛查指标正常,腹部超声和CT及妇科超声检查均未提示肿瘤;无慢性心脏肾脏病史,超声心动图正常,无肾脏萎缩,无肌酐升高;铜蓝蛋白、a1抗胰蛋白酶阴性。故可排除该患者为病毒性肝炎后肝硬化、酒精性及血吸虫性肝硬化、自身免疫性肝硬化、恶性肿瘤、心肾功能衰竭、遗传代谢性肝病所致的腹水。腹水穿刺显示腹水为漏出液,结核杆菌检查阴性,无腹痛、发热、消瘦。故可排除结核性腹膜炎。因患者在外地曾接受腹部CT检查,故入院后未考虑马上复查。在入院后第10天,对该患者进行腹部增强CT检查,结果提示,3支肝静脉不显影。这打开了诊断的缺口,提示患者肝脏肿大、腹水的原因主要需要对巴德-基亚里综合征和肝窦阻塞综合征两大疾病进行鉴别。如何排除巴德-基亚里综合征诊断?巴德-基亚里综合征是因发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻、狭窄、血栓或瘤栓等所导致的门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征。肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉阶段性阻塞的患者,其肝脏急剧肿大,表现光滑,边缘变纯,呈紫色或紫黑色,伴有血浆流入肝淋巴间隙,再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水。

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施景龙 消化内科副主任医师

这期间没有西医治疗只是用中药吗?

伍***雪 新手达人

不知一诊羚羊角粉的依据是什么?

h****3 新手达人

现在典型湿温病还是少见,学习了。

覃忠文 全科医师

我觉得,主诉应该说“高热、腹泻5天”比较妥当吧。

y****u 新手达人

这是什么病呢,是发热吗