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肝严重淀粉样变性误诊为肝硬化或占位性病变一例

经******精其他医务者

更新时间:2016-11-19 17:38

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病例摘要

【基本信息】男,75岁

【病案介绍】

主诉

  患者,男,75岁,

现病史

乏力、食欲不振六个月余,腹胀、双下肢水肿、尿黄、巩膜黄染一个月余,体重减轻7.5kg,外院磁共振提示:慢性胆囊炎,胆石症,肝肿大,少量腹水,右侧胸腔少量积液。曾用利尿剂,腹水和下肢水肿消失,但腹部进行性增大,于2003年8月14日入院。

既往史

既往有高血压、高血脂病史,无肝炎和血吸虫病史。

查体

神清,皮肤、巩膜轻度黄染,可见肝脏,无蜘蛛痣。浅表淋巴结无肿大,心肺大致正常。腹稍膨隆,无腹壁静脉怒张,无压痛,肝右肋下l0cm,剑突下9cm,边缘欠规则,质硬,表面凹凸不平,脾肋下未触及。肝上界位于右锁骨中线第五肋间,腹部移动性浊音阳性,肝区无叩击痛,肾区无叩击痛,双下肢轻度水肿。

辅助检查

血、尿、便常规正常。血液生化:TBIL80.4tnnol/L,DBIL37.4trmol/L,IBIL43ymol/L,ALT29IU/L,AST69IU/L,GGT258IU/L,AKP632IU/L。’肾功能、电解质正常。Glu4.15mmol/L,TG3.12mmol/L,Tch9.0mmol/LoLDH187IU/L,CK32IU/L,肝炎病原学甲、乙,丙、丁、戊全部阴性。彩超:肝肿大,肝内回声增粗,胆囊结石,腹水。(2)原发性肝癌:患者年龄大,有消瘦,肝明显肿大,质硬,表面不平,AKP、rGT明显升高,虽然B超、MRI等未提示肝占位性病变,但仍不能排除弥漫型肝癌。入院后可进一步检查,必要时行肝穿刺术。  (3)血液系统疾病:有消瘦,AKP明显升高,肝明显肿大,有腹水、肝功能受损,恶性淋巴瘤及恶性组织细胞病等血液系统疾病不能排除,必要时行骨穿检查。  (4)自身免疫性疾病:可查自身抗体。目前诊断不明确,入院先予护肝、退黄、利尿等治疗,进一步行肝穿、骨穿等一系列检查以明确诊断。

【其他】


【家族史】 家族史无特殊。
【处理】   (二)主治医师该患者目前诊断:黄疸、肝肿大原因待查。首先考虑原发性肝癌,因患者年龄大,有消瘦,肝明显肿大,质硬,表面不平,AKP、GCT明显升高,虽然B超、MRI等未提示肝占位性病变,但仍不能排除弥漫型肝癌,可行肝穿刺术检查。其次考虑血液系统疾病,有消瘦,AKP明显升高,肝明显肿大,有腹水、肝功能受损,乙肝两对半阴性,恶性淋巴瘤及恶性组织细胞病等血液系统疾病不能排除,必要时行骨穿检查。第三考虑肝结核,有乏力,食少,消瘦,肝肿大明显,肝功能异常,肝结核不能排除,但患者无发热、盗汗,无其他肝外结核病临床表现,依据不足,入院后予胸片等检查纵明确有无肺结核。第四考虑自身免疫性疾病,患者有肝肿大,肝功能异常,有无自身免疫性疾病,可查自身抗体。目前诊断不明确,待行肝穿、骨穿等检查以明确诊断。  (三)副主任医师患者的特点为:老年男性患者,有消瘦,肝明显肿大,质硬,表面不平,出现腹水、胸水,肝功能示AKP、YGT明显升高,倾向于肝癌。但B超、MRI等未提示肝占位性病变,可行肝穿以协助诊断,必要时可行肝动脉造影以明确。该患者可排除肝炎病毒感染,但其他病毒如埃可病毒、CMV等亦会引起肝肿大应予以鉴别。代谢性疾病,如肝糖原累积症、血色病等,尚不像。有无自身免疫性疾病,可查自身抗体以明确。治疗上先予保肝、退黄、利尿、白蛋白支持等。  (四)主任医师对于肝肿大,应从感染性及非感染性两个方面来考虑。从感染性方面讲:①病毒感染,该患者肝炎病毒感染可排除,其他病毒如埃可病毒、CMV等亦会引起肝肿大,可查病原以鉴别j②常见细菌感染,常见肝脓肿、胆道疾病如胆囊炎、胆石症亦会引起肝肿大,但该患者无肝内、外胆道扩张依据存在,不支持。③肝结核,可有不明原因发热、盗汗等表现,主要靠肝穿刺检查来鉴别。④梅毒,查问性病史、冶游史,梅毒患者肝内可有肉芽肿表现,经驱梅毒治疗后可形成瘢痕,需肝穿刺检查鉴别。⑤寄生虫病,如肝包虫病、囊虫病、日本血吸虫病等均可引起肝肿大。非感染性主要有:①代谢性疾病,如肝糖原累积症、脂肪肝、血色病等,该患者尚无依据。肝淀粉样变性可引起肝肿大、腹水、胸水等,不能排除,需行肝穿刺检查,但少见。②血液病,该患者血常规无异常发现,故不像血液病,是否为淋巴瘤浸润至肝脏,可做腹腔、纵隔淋巴结扫描等协助诊断。③结缔组织病,可做自身免疫学检查以协助诊断。该患者的特点为:肝功能异常以AKP、YGT升高为主,肝肿大明显,质地硬,倾向于肝脏肿瘤,虽B超未发现占位,可行肝穿以协助诊断,必要时可行肝动脉造影。  诊疗建议:①予肝穿术做肝活组织检查及免疫组化协助诊断。②做MRCP查胆管癌、胆管炎。③腹腔纵隔淋巴结CT扫描查淋巴瘤。④做自身免疫学检测查自身免疫疾病。⑤查CMVlgM、IgG、CMV-DNA定量排除CMV感染引起的肝肿大。⑥做上消化道钡餐透视查胃十二指肠肿瘤。治疗上先予护肝、退黄、利尿等,待肝穿病理检查结果再决定进一步的诊治。  三、第二次查厉  (一)住院医师该患者经治疗后,现食欲、食量好转,基本恢复正常,无腹胀、腹痛、腹泻,仍轻度乏力,无发热。查体:神志清楚,皮肤、巩膜轻度黄染,心肺听诊无异常,腹软,全腹无压痛、反跳痛,肝右肋下lOcm,剑突下9cru,边缘欠规则,质硬,表面凹凸不平,脾肋下未触及。腹部移动性浊音(一)o入院后各种检查结果如下:CMVDNA

病例来源:爱爱医

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