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反复足部红斑、脱屑、痒5年,再发并累及腹股沟一月

4****7其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:09

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病例摘要

【基本信息】男,27岁

【病案介绍】

主诉

【病例诊断】 患者突出的临床表现是咳嗽、憋气,查体发现肺动脉压力增高体征,实验室检查示急性期反应物增高,提示存在炎性病变。当地医院的影像学检查已发现了肺动脉异常,但未明确诊断也未及时开始治疗。入院后行CT血管成像发现右肺动脉狭窄,伴血管壁增厚及主动脉弓与右头臂干动脉瘤。结合患者症状、体征及辅助检查,诊断为大动脉炎,开始大剂量糖皮质激素治疗联合免疫抑制剂治疗。
【病例分析】 大动脉炎(TA)是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异炎性疾病,病理为动脉壁全层炎,急性期可见大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主;后期动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。发病年龄<50岁,幼儿至中年均可发病,以青年女性多见,在亚洲人中常见。临床表现在疾病早期,TA往往只表现为非特异全身炎性反应,包括发热、乏力及体重下降;而在其造成受累动脉狭窄后,则渐出现相应组织器官缺血的症状体征及相应部位动脉杂音。若颈内动脉和椎动脉受累,常出现头晕、头痛、晕厥、偏瘫等脑缺血表现,也可因缺血性视网膜病变出现视力减退或失明;若锁骨下动脉和髂动脉受累,常出现肢体疼痛、无力、间歇性跛行、动脉搏动减弱或消失及肢体血压不对称;若肾动脉受累,出现高血压;肺动脉受累,出现胸闷憋气。TA在我国并不少见,当年轻患者出现不明原因发热、急性期反应物增高及原因不明的高血压和肺动脉高压时,均应考虑TA可能。诊断标准成人TA的诊断仍使用1990年美国风湿病学会的诊断标准,但该标准仅纳入多项血管狭窄的症状体征,不利于疾病早期诊断,也未反应炎性病变特点,且受到时代局限,未考虑新的影像技术在疾病早期诊断中的价值。2010年,欧洲风湿病学会发布了新的儿童TA诊断标准。在其主要标准中,病变部位不仅包括主动脉及其分支,还包括肺动脉(传统血管造影并不能同时显示体循环和肺循环的血管);此外,血管影像学改变不仅有动脉狭窄或扩张,还提及了动脉壁增厚,反映了TA血管壁全层炎特点,理论上在动脉出现狭窄前就可能明确诊断。新的影像学技术为TA的早期诊断创造了条件。TA的预后取决于尽早控制疾病的进展,若重视TA的早期表现,合理使用CT或核磁血管成像,尽早发现动脉病变尤其是动脉壁全层增厚的表现,可帮助我们尽早做出诊断。本患者在入院时仅发病年龄和双上肢血压差符合1990年诊断标准,但在CT血管成像中不仅发现了肺动脉狭窄及头臂干和主动脉弓动脉瘤,还发现了多处血管壁增厚,结合ESR、CRP显著增高特点,TA诊断成立。大动脉炎治疗随着病情进展,TA造成的血管病变会进行性加重,因此,对确诊后的患者应积极治疗,促进炎性病变缓解,控制疾病进展。治疗指南2004年,中华风湿病学会发布TA治疗指南,内容为:①予糖皮质激素1mg/kg,3~4周后,随ESR和CRP下降逐渐减量;②可联用免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤;③若治疗无效或患者不能耐受,可选用环孢素A、来氟米特、霉酚酸酯等;④控制炎症后,可通过经皮腔内血管成形术或外科血管重建术、移植术及自体肾移植等方法,解除动脉狭窄引起的症状。使用免疫抑制治疗尽早控制疾病活动是改善患者预后的关键。2008年,欧洲风湿病学会TA治疗指南也强调尽早使用糖皮质激素并联用免疫抑制剂治疗,而外科血管重建术宜在病情缓解时进行。少数患者对糖皮质激素治疗反应差。在美国**卫生研究院的一项研究中,7%患者经糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗病情仍有进展。对此类患者,可试用单抗类肿瘤坏死因子拮抗剂。病情控制指标在临床上,常用ESR和CRP作为疾病控制指标,但约20%患者在ESR和CRP正常后仍有血管病变进展。因此,要特别注意新出现或加重的血管缺血或炎症表现,这往往提示疾病仍有活动;重复进行血管检查,若发现血管狭窄进展,即使ESR和CRP正常,仍须加强免疫抑制治疗。定期评价血管病变程度,可保证患者得到充分治疗。考虑到经济性和安全性,常采用血管超声检查,其缺点是重复性较差。对难以判断疾病活动度患者,还可使用核磁血管成像,若出现动脉壁增厚伴T2信号增强,也表明疾病仍在活动,须积极治疗。本例患者经醋酸**60mg/d治疗后,炎症指标仍高,但由于经济原因不能使用生物制剂,故予甲泼尼龙1g/d,冲击治疗3天,后继续口服糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。目前炎症指标正常,正在随诊中。小结TA在我国较为常见,若不及时治疗,重要脏器血管狭窄会造成严重并发症,危及患者生命。重视TA早期表现,使用CT或核磁血管成像技术可帮助早期诊断,而早期积极的免疫抑制治疗控制疾病活动,可改善患者预后。
【病例讨论】 请大家结合病史和资料,谈谈自己对于该病例的见解?

【诊治过程】

初步诊断

【病例诊断】 患者突出的临床表现是咳嗽、憋气,查体发现肺动脉压力增高体征,实验室检查示急性期反应物增高,提示存在炎性病变。当地医院的影像学检查已发现了肺动脉异常,但未明确诊断也未及时开始治疗。入院后行CT血管成像发现右肺动脉狭窄,伴血管壁增厚及主动脉弓与右头臂干动脉瘤。结合患者症状、体征及辅助检查,诊断为大动脉炎,开始大剂量糖皮质激素治疗联合免疫抑制剂治疗。
【病例分析】 大动脉炎(TA)是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异炎性疾病,病理为动脉壁全层炎,急性期可见大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主;后期动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。发病年龄<50岁,幼儿至中年均可发病,以青年女性多见,在亚洲人中常见。临床表现在疾病早期,TA往往只表现为非特异全身炎性反应,包括发热、乏力及体重下降;而在其造成受累动脉狭窄后,则渐出现相应组织器官缺血的症状体征及相应部位动脉杂音。若颈内动脉和椎动脉受累,常出现头晕、头痛、晕厥、偏瘫等脑缺血表现,也可因缺血性视网膜病变出现视力减退或失明;若锁骨下动脉和髂动脉受累,常出现肢体疼痛、无力、间歇性跛行、动脉搏动减弱或消失及肢体血压不对称;若肾动脉受累,出现高血压;肺动脉受累,出现胸闷憋气。TA在我国并不少见,当年轻患者出现不明原因发热、急性期反应物增高及原因不明的高血压和肺动脉高压时,均应考虑TA可能。诊断标准成人TA的诊断仍使用1990年美国风湿病学会的诊断标准,但该标准仅纳入多项血管狭窄的症状体征,不利于疾病早期诊断,也未反应炎性病变特点,且受到时代局限,未考虑新的影像技术在疾病早期诊断中的价值。2010年,欧洲风湿病学会发布了新的儿童TA诊断标准。在其主要标准中,病变部位不仅包括主动脉及其分支,还包括肺动脉(传统血管造影并不能同时显示体循环和肺循环的血管);此外,血管影像学改变不仅有动脉狭窄或扩张,还提及了动脉壁增厚,反映了TA血管壁全层炎特点,理论上在动脉出现狭窄前就可能明确诊断。新的影像学技术为TA的早期诊断创造了条件。TA的预后取决于尽早控制疾病的进展,若重视TA的早期表现,合理使用CT或核磁血管成像,尽早发现动脉病变尤其是动脉壁全层增厚的表现,可帮助我们尽早做出诊断。本患者在入院时仅发病年龄和双上肢血压差符合1990年诊断标准,但在CT血管成像中不仅发现了肺动脉狭窄及头臂干和主动脉弓动脉瘤,还发现了多处血管壁增厚,结合ESR、CRP显著增高特点,TA诊断成立。大动脉炎治疗随着病情进展,TA造成的血管病变会进行性加重,因此,对确诊后的患者应积极治疗,促进炎性病变缓解,控制疾病进展。治疗指南2004年,中华风湿病学会发布TA治疗指南,内容为:①予糖皮质激素1mg/kg,3~4周后,随ESR和CRP下降逐渐减量;②可联用免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤;③若治疗无效或患者不能耐受,可选用环孢素A、来氟米特、霉酚酸酯等;④控制炎症后,可通过经皮腔内血管成形术或外科血管重建术、移植术及自体肾移植等方法,解除动脉狭窄引起的症状。使用免疫抑制治疗尽早控制疾病活动是改善患者预后的关键。2008年,欧洲风湿病学会TA治疗指南也强调尽早使用糖皮质激素并联用免疫抑制剂治疗,而外科血管重建术宜在病情缓解时进行。少数患者对糖皮质激素治疗反应差。在美国**卫生研究院的一项研究中,7%患者经糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗病情仍有进展。对此类患者,可试用单抗类肿瘤坏死因子拮抗剂。病情控制指标在临床上,常用ESR和CRP作为疾病控制指标,但约20%患者在ESR和CRP正常后仍有血管病变进展。因此,要特别注意新出现或加重的血管缺血或炎症表现,这往往提示疾病仍有活动;重复进行血管检查,若发现血管狭窄进展,即使ESR和CRP正常,仍须加强免疫抑制治疗。定期评价血管病变程度,可保证患者得到充分治疗。考虑到经济性和安全性,常采用血管超声检查,其缺点是重复性较差。对难以判断疾病活动度患者,还可使用核磁血管成像,若出现动脉壁增厚伴T2信号增强,也表明疾病仍在活动,须积极治疗。本例患者经醋酸**60mg/d治疗后,炎症指标仍高,但由于经济原因不能使用生物制剂,故予甲泼尼龙1g/d,冲击治疗3天,后继续口服糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。目前炎症指标正常,正在随诊中。小结TA在我国较为常见,若不及时治疗,重要脏器血管狭窄会造成严重并发症,危及患者生命。重视TA早期表现,使用CT或核磁血管成像技术可帮助早期诊断,而早期积极的免疫抑制治疗控制疾病活动,可改善患者预后。
【病例讨论】 请大家结合病史和资料,谈谈自己对于该病例的见解?

诊断依据

【病例诊断】 患者突出的临床表现是咳嗽、憋气,查体发现肺动脉压力增高体征,实验室检查示急性期反应物增高,提示存在炎性病变。当地医院的影像学检查已发现了肺动脉异常,但未明确诊断也未及时开始治疗。入院后行CT血管成像发现右肺动脉狭窄,伴血管壁增厚及主动脉弓与右头臂干动脉瘤。结合患者症状、体征及辅助检查,诊断为大动脉炎,开始大剂量糖皮质激素治疗联合免疫抑制剂治疗。
【病例分析】 大动脉炎(TA)是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异炎性疾病,病理为动脉壁全层炎,急性期可见大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主;后期动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。发病年龄<50岁,幼儿至中年均可发病,以青年女性多见,在亚洲人中常见。临床表现在疾病早期,TA往往只表现为非特异全身炎性反应,包括发热、乏力及体重下降;而在其造成受累动脉狭窄后,则渐出现相应组织器官缺血的症状体征及相应部位动脉杂音。若颈内动脉和椎动脉受累,常出现头晕、头痛、晕厥、偏瘫等脑缺血表现,也可因缺血性视网膜病变出现视力减退或失明;若锁骨下动脉和髂动脉受累,常出现肢体疼痛、无力、间歇性跛行、动脉搏动减弱或消失及肢体血压不对称;若肾动脉受累,出现高血压;肺动脉受累,出现胸闷憋气。TA在我国并不少见,当年轻患者出现不明原因发热、急性期反应物增高及原因不明的高血压和肺动脉高压时,均应考虑TA可能。诊断标准成人TA的诊断仍使用1990年美国风湿病学会的诊断标准,但该标准仅纳入多项血管狭窄的症状体征,不利于疾病早期诊断,也未反应炎性病变特点,且受到时代局限,未考虑新的影像技术在疾病早期诊断中的价值。2010年,欧洲风湿病学会发布了新的儿童TA诊断标准。在其主要标准中,病变部位不仅包括主动脉及其分支,还包括肺动脉(传统血管造影并不能同时显示体循环和肺循环的血管);此外,血管影像学改变不仅有动脉狭窄或扩张,还提及了动脉壁增厚,反映了TA血管壁全层炎特点,理论上在动脉出现狭窄前就可能明确诊断。新的影像学技术为TA的早期诊断创造了条件。TA的预后取决于尽早控制疾病的进展,若重视TA的早期表现,合理使用CT或核磁血管成像,尽早发现动脉病变尤其是动脉壁全层增厚的表现,可帮助我们尽早做出诊断。本患者在入院时仅发病年龄和双上肢血压差符合1990年诊断标准,但在CT血管成像中不仅发现了肺动脉狭窄及头臂干和主动脉弓动脉瘤,还发现了多处血管壁增厚,结合ESR、CRP显著增高特点,TA诊断成立。大动脉炎治疗随着病情进展,TA造成的血管病变会进行性加重,因此,对确诊后的患者应积极治疗,促进炎性病变缓解,控制疾病进展。治疗指南2004年,中华风湿病学会发布TA治疗指南,内容为:①予糖皮质激素1mg/kg,3~4周后,随ESR和CRP下降逐渐减量;②可联用免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤;③若治疗无效或患者不能耐受,可选用环孢素A、来氟米特、霉酚酸酯等;④控制炎症后,可通过经皮腔内血管成形术或外科血管重建术、移植术及自体肾移植等方法,解除动脉狭窄引起的症状。使用免疫抑制治疗尽早控制疾病活动是改善患者预后的关键。2008年,欧洲风湿病学会TA治疗指南也强调尽早使用糖皮质激素并联用免疫抑制剂治疗,而外科血管重建术宜在病情缓解时进行。少数患者对糖皮质激素治疗反应差。在美国**卫生研究院的一项研究中,7%患者经糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗病情仍有进展。对此类患者,可试用单抗类肿瘤坏死因子拮抗剂。病情控制指标在临床上,常用ESR和CRP作为疾病控制指标,但约20%患者在ESR和CRP正常后仍有血管病变进展。因此,要特别注意新出现或加重的血管缺血或炎症表现,这往往提示疾病仍有活动;重复进行血管检查,若发现血管狭窄进展,即使ESR和CRP正常,仍须加强免疫抑制治疗。定期评价血管病变程度,可保证患者得到充分治疗。考虑到经济性和安全性,常采用血管超声检查,其缺点是重复性较差。对难以判断疾病活动度患者,还可使用核磁血管成像,若出现动脉壁增厚伴T2信号增强,也表明疾病仍在活动,须积极治疗。本例患者经醋酸**60mg/d治疗后,炎症指标仍高,但由于经济原因不能使用生物制剂,故予甲泼尼龙1g/d,冲击治疗3天,后继续口服糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。目前炎症指标正常,正在随诊中。小结TA在我国较为常见,若不及时治疗,重要脏器血管狭窄会造成严重并发症,危及患者生命。重视TA早期表现,使用CT或核磁血管成像技术可帮助早期诊断,而早期积极的免疫抑制治疗控制疾病活动,可改善患者预后。
【病例讨论】 请大家结合病史和资料,谈谈自己对于该病例的见解?

【其他】


【病例诊断】 患者突出的临床表现是咳嗽、憋气,查体发现肺动脉压力增高体征,实验室检查示急性期反应物增高,提示存在炎性病变。当地医院的影像学检查已发现了肺动脉异常,但未明确诊断也未及时开始治疗。入院后行CT血管成像发现右肺动脉狭窄,伴血管壁增厚及主动脉弓与右头臂干动脉瘤。结合患者症状、体征及辅助检查,诊断为大动脉炎,开始大剂量糖皮质激素治疗联合免疫抑制剂治疗。
【病例分析】 大动脉炎(TA)是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异炎性疾病,病理为动脉壁全层炎,急性期可见大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主;后期动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。发病年龄<50岁,幼儿至中年均可发病,以青年女性多见,在亚洲人中常见。临床表现在疾病早期,TA往往只表现为非特异全身炎性反应,包括发热、乏力及体重下降;而在其造成受累动脉狭窄后,则渐出现相应组织器官缺血的症状体征及相应部位动脉杂音。若颈内动脉和椎动脉受累,常出现头晕、头痛、晕厥、偏瘫等脑缺血表现,也可因缺血性视网膜病变出现视力减退或失明;若锁骨下动脉和髂动脉受累,常出现肢体疼痛、无力、间歇性跛行、动脉搏动减弱或消失及肢体血压不对称;若肾动脉受累,出现高血压;肺动脉受累,出现胸闷憋气。TA在我国并不少见,当年轻患者出现不明原因发热、急性期反应物增高及原因不明的高血压和肺动脉高压时,均应考虑TA可能。诊断标准成人TA的诊断仍使用1990年美国风湿病学会的诊断标准,但该标准仅纳入多项血管狭窄的症状体征,不利于疾病早期诊断,也未反应炎性病变特点,且受到时代局限,未考虑新的影像技术在疾病早期诊断中的价值。2010年,欧洲风湿病学会发布了新的儿童TA诊断标准。在其主要标准中,病变部位不仅包括主动脉及其分支,还包括肺动脉(传统血管造影并不能同时显示体循环和肺循环的血管);此外,血管影像学改变不仅有动脉狭窄或扩张,还提及了动脉壁增厚,反映了TA血管壁全层炎特点,理论上在动脉出现狭窄前就可能明确诊断。新的影像学技术为TA的早期诊断创造了条件。TA的预后取决于尽早控制疾病的进展,若重视TA的早期表现,合理使用CT或核磁血管成像,尽早发现动脉病变尤其是动脉壁全层增厚的表现,可帮助我们尽早做出诊断。本患者在入院时仅发病年龄和双上肢血压差符合1990年诊断标准,但在CT血管成像中不仅发现了肺动脉狭窄及头臂干和主动脉弓动脉瘤,还发现了多处血管壁增厚,结合ESR、CRP显著增高特点,TA诊断成立。大动脉炎治疗随着病情进展,TA造成的血管病变会进行性加重,因此,对确诊后的患者应积极治疗,促进炎性病变缓解,控制疾病进展。治疗指南2004年,中华风湿病学会发布TA治疗指南,内容为:①予糖皮质激素1mg/kg,3~4周后,随ESR和CRP下降逐渐减量;②可联用免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤;③若治疗无效或患者不能耐受,可选用环孢素A、来氟米特、霉酚酸酯等;④控制炎症后,可通过经皮腔内血管成形术或外科血管重建术、移植术及自体肾移植等方法,解除动脉狭窄引起的症状。使用免疫抑制治疗尽早控制疾病活动是改善患者预后的关键。2008年,欧洲风湿病学会TA治疗指南也强调尽早使用糖皮质激素并联用免疫抑制剂治疗,而外科血管重建术宜在病情缓解时进行。少数患者对糖皮质激素治疗反应差。在美国**卫生研究院的一项研究中,7%患者经糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗病情仍有进展。对此类患者,可试用单抗类肿瘤坏死因子拮抗剂。病情控制指标在临床上,常用ESR和CRP作为疾病控制指标,但约20%患者在ESR和CRP正常后仍有血管病变进展。因此,要特别注意新出现或加重的血管缺血或炎症表现,这往往提示疾病仍有活动;重复进行血管检查,若发现血管狭窄进展,即使ESR和CRP正常,仍须加强免疫抑制治疗。定期评价血管病变程度,可保证患者得到充分治疗。考虑到经济性和安全性,常采用血管超声检查,其缺点是重复性较差。对难以判断疾病活动度患者,还可使用核磁血管成像,若出现动脉壁增厚伴T2信号增强,也表明疾病仍在活动,须积极治疗。本例患者经醋酸**60mg/d治疗后,炎症指标仍高,但由于经济原因不能使用生物制剂,故予甲泼尼龙1g/d,冲击治疗3天,后继续口服糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。目前炎症指标正常,正在随诊中。小结TA在我国较为常见,若不及时治疗,重要脏器血管狭窄会造成严重并发症,危及患者生命。重视TA早期表现,使用CT或核磁血管成像技术可帮助早期诊断,而早期积极的免疫抑制治疗控制疾病活动,可改善患者预后。
【病例讨论】 请大家结合病史和资料,谈谈自己对于该病例的见解?

病例来源:爱爱医

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d****i 新手达人

应该是脚上的传染到腹股沟,注意卫生

洪****5 持之以恒LV2

同意诊断结果,治疗:1青霉素静脉滴注;2特比萘芬口服3高锰酸钾外用