学习了~~~谢谢分析~~~~ ^_^

原帖由 邀月听松 于 2006-5-4 13:17 发表 谢谢yihuayang的帮忙， 这个患者的发生阵发性抽动、震颤、舞蹈样、扭转样运动主要是骨骼肌有关这个可以解释患者的酮体（++），CK CPK ALP现象，但是肾血管的管壁肌肉为平滑肌 再请问运动性血尿怎么解释？？？ 运动性血尿 由运动引起的泌尿道出血，称为运动性血尿。 发病原因：现今对运动性血尿的病因和发同制尚不十分清楚。研究者们认为，运动时由于血液重新分配，使肾血流量，减少导致肾小球缺血、缺氧，以及血液中乳酸含量增高使肾小球通透性增加，红细胞漏出，都可能发生运动性血尿。另外，据文献报道，由于运动中肾脏受到剧烈震动、挤压，血管破裂以及膀胱内壁受摩擦出血，均可发生血尿。

原帖由 清菱怡 于 2006-5-4 17:27 发表 谢谢 斑竹及爱友们的精彩讨论！！！ 使我从中不断的吸取知识~~~~:handshake:handshake:) 希望大家能象这样进行病例讨论，指出自己或他人的不同观点或错误，这样大家都能得到更多的进步！！！

谢谢 斑竹及爱友们的精彩讨论！！！ 使我从中不断的吸取知识~~~~:handshake:handshake:)

出血性麻疹又称黑麻疹，不仅仅表现为其皮疹自一开始出现即为出血性的，压之不褪色，而且还可以有结膜下出血、鼻血、颊粘膜出血、咯血、呕血、便血、尿血及**出血等。根据国外报道，这类麻疹约占25%. 出血性麻疹的原因，有人说是由于血小板降低所致，个别患者血小板可降至30×109/升(3万/立方毫米)，恢复期内即可回升。但这解释不了有相当多的出血性麻疹患者血小板数目正常，并不降低，所以更多的学者认为是由于急性期血管的完整性受到暂时性损害所致。即使血小板有改变，也是由于自然感染的麻疹病毒或接种减毒活疫苗导致的麻疹病毒感染了巨核细胞，使其受到损害，致其成熟障碍，而非产量减少。

这样的讨论太有意义了！能学到很多东西！谢谢楼主和各位爱友！ 但当某一系统症状突出的严重，持续时间过长，与典型麻疹表现及发展规律不同时，应警惕可能是出现了并发症，最常见的有肺炎、喉炎、中耳炎等，少见的有脑炎、肝炎、肾炎、阑尾炎、消化道出血等。产生这些并发症的原因有三： (1)麻疹病毒引起的炎症扩展。 (2)其它病毒或细菌所致的二重感染。 (3)上述2种原因共同起作用。 这些并发症如发生在麻疹早期，多系第(1)种原因所致，症状相对较轻，预后也较好。晚期出现的并发症多由第(2)、(3)种原因所致，临床表现重，预后差。因其中有细菌感染因素，故除原有对麻疹的常规治疗外，应有针对性地加用有效抗生素。 现择其中重要的肺炎、喉炎、中耳炎及中枢神经系统并发症分述于后，少见的并发症有肾炎、阑尾炎及消化道出血等。 另外查了一些书，神经受累是由于轴突变性，而肾脏受累是由于急性间质性肾炎。严重病例心肝肾细胞浊胀和脂肪变性。 从以上的资料看，这个病例的肾出血的原因应该考虑以下两个原因： 1麻疹并发肾炎 2患者有用药史是否应该考虑排除药物原因 那么诊断是否有必要修正？请各位爱友提提意见？

呵呵，挺有意思的。。女，12岁，没有来月经。。尿中隐血（+++），综合因素所致？？

原帖由 鱼儿水中游 于 2006-5-4 14:52 发表 因为是女性患者，而楼主没有提供月经史，是否由于月经引起的假阳性？ 补充: 没来月经.

因为是女性患者，而楼主没有提供月经史，是否由于月经引起的假阳性？

原帖由 邀月听松 于 2006-5-4 13:17 发表 谢谢yihuayang的帮忙， 这个患者的发生阵发性抽动、震颤、舞蹈样、扭转样运动主要是骨骼肌有关这个可以解释患者的酮体（++），CK CPK ALP现象，但是肾血管的管壁肌肉为平滑肌 可能是麻疹病毒引起的免疫反应 致使肾脏损伤...

原帖由 yihuayang 于 2006-5-4 12:54 发表 尿蛋白（+），酮体（++），隐血（+++） 是不是与患者阵发性抽动、震颤、舞蹈样、扭转样运动有关？？由于肾血管痉挛或充血，肾小球通透性增加所致，呵呵，不发作时复查，没有机会了。。。 谢谢yihuayang的帮忙， 这个患者的发生阵发性抽动、震颤、舞蹈样、扭转样运动主要是骨骼肌有关这个可以解释患者的酮体（++），CK CPK ALP现象，但是肾血管的管壁肌肉为平滑肌，不应该出现痉挛或充血，所以肾出血不能用这个解释。 ]

尿蛋白（+），酮体（++），隐血（+++） 是不是与患者阵发性抽动、震颤、舞蹈样、扭转样运动有关？？由于肾血管痉挛或充血，肾小球通透性增加所致，呵呵，不发作时复查，没有机会了。。。

原帖由 清菱怡 于 2006-5-4 12:01 发表 公布答案： 该病最后诊断为: 亚急性硬化性全脑炎 　　该患者行血麻疹IgG（1:204800)(+),　IgM(1:400)(+);　脑脊液麻疹Ig ... 非常感谢清菱怡提供这样的病例供大家学习！这个病例我有一个疑点不明白？ 但是这样的诊断解释不了患者的尿出常规和血生化诊断为亚急性硬化性全脑炎是比较明确，但是上面的现象什么解释？如果有那位爱友能帮我解释，不胜感激！！！

谢谢清菱怡提供这么好的病例，学习了。。。

公布答案： 该病最后诊断为: 亚急性硬化性全脑炎 　　该患者行血麻疹IgG（1:204800)(+),　IgM(1:400)(+);　脑脊液麻疹IgG(1:12800)(+),　IgM(-).　脑脊液蛋白定性试验(++),wbc30*10~6/L,GLU 4.6mmoL/L,氯化物123mmol/L,蛋白513mg/L. 　　本病主要侵犯１２岁以下儿童，病儿常在２岁以前患过麻疹，５～８年后发病，临床表现为隐袭起病，缓慢进展，大部分约数月至３年后死亡。 　　 　　根据目前应用的ＳＳＰＥ诊断标准，符合以下６条中的４条即可：１）典型的临床表现；２）特殊的脑电图表现；３）脑脊液中典型的改变（包括IgG指数及鞘内合成率增加，寡克隆区带，产生这种改变的主要原因可能是麻疹病毒的长期存在，**局部产生免疫反应，使得IgG的合成增多，其中寡克隆区带主要是麻疹抗体）；４）血清及脑脊液中检测到高水平的麻疹抗体；５）脑组织活检或病理检查发现全脑炎的改变；６）脑组织分离出麻疹病毒．此病人由于条件所限未能进行后２种检查，但已符合３种改变． ２、鉴别诊断 　　１）、肝豆状核变性：这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病。常于４～５０岁之间起病，可同时有智力改变、精神异常和以不由自主的运动障碍。该病人临床表现符合肝豆状核变性，但其的诊断有特征性的色素环（Ｋ－Ｆ环）和血清铜蓝蛋白降低；目前，该病人体检未发现Ｋ－Ｆ环，血清铜蓝蛋白在正常范围。 　　２）、慢性进行性舞蹈病：临床表现包括运动障碍、认知障碍、精神障碍。该病常有家族史，大多中年起病，少年型极少见。 　　３）、克雅综合征：是一组可传染的海绵状体脑病，为朊病毒感染所致。临床诊断依据主是：进行性痴呆伴有肌阵挛；脑电图出现特征性改变，即早期往往出现广泛的慢波节律，随病情进展，逐渐出现典型的周期性发放的高波幅三相或双相尖波，背景为电静息。本病多发生于中老年。 　　４）、儿童亚急性进行性多灶性脑炎：于儿童期起病，进行性发展，以智力减退及其他全脑功能损害为主要表现，有多处局灶性损害的表现。 　　本病预后不佳，但有报道少数病例可自发缓解。多种治疗办法曾被试用，如抗病毒药物、细胞毒性药物、干扰素、丙种球蛋白等。总的来说目前单独应用抗病毒药物和细胞毒性药物已经被认为疗效不明显。目前主要治疗方法有：１、免疫增强药如左旋米唑、转移因子。２、最近有人提出脑室内微泵持续泵入＠干扰素、异丙肌苷、利巴韦林有一定疗效，单独应用＠干扰素脑室内或鞘内注射似乎有效。 后记 　　病人应用左旋米唑、转移因子、＠干扰素和丙种球蛋白治疗，但病情缓解不明显，入院第２１日出现肌张力进一步增高，昏迷，角弓反张，６日后脑电图间隔６～８秒的爆发性慢活动。之后病人家属要求自动出院，回当地医院１月后死亡，死于肺部感染、呼吸循环衰竭。 ]

1、该病的诊断、诊断依据 （1）诊断： 亚急性硬化性全脑炎 （2）诊断依据： 1）病人，女，12岁，1岁时患麻疹合并肺炎。 2）“学习成绩下降8个月余，双手震颤40余日，加重并行走困难4日”入院。于入院前40多天开始发现病人双手有震颤，尤以吃饭、持物、精神紧张时加重，睡眠时消失。给予“舒必利、***及脑复康”等治疗病情无缓解，双上肢震颤加剧，四肢出现阵发性抽动，尤以双上肢为甚，伴有肢体僵硬，站立时身体向后倾倒，并逐渐出现反应迟钝、易激惹、爱哭闹。上床后不能盖被子。近4日来，症状明显加重，出现行走困难。 3）体格检查 ：表情呆滞，反应迟钝，易激动，记忆力、计算力减退。双眼多向右侧注视，四肢阵发性肌张力升高，以右侧为甚，站立困难，双上肢有阵发性抽动，频率3~4秒一次，并有震颤。右上肢有舞蹈样动作，躯干沿中轴有从左至右的扭转样运动；指鼻试验、跟膝胫试验无法完成，四肢健反射减弱，下颌反射阳性，左下肢查多克征阳性。 4）尿蛋白（+），酮体（++），隐血（+++）。血生化：CK 577U/L，CK-MB27U/L，ALP256U/L。头颅ＣＴ示右海马回区小片异常信号灶。脑电图示间隔４～８秒出现暴发的２、５～３、５ＨZ，２００～２５０uV的＆波，持续０、５～１秒。 2、进一步检查 1）血清麻疹病毒抗体水平测定及脑脊液麻疹病毒抗体水平测定 2）脑脊液常规 3）血清α2球蛋白、γ球蛋白量 4）脑组织活检 3、鉴别诊断 本病少见。大多在2岁前有麻疹病史；少数有麻疹活疫苗接种史，但这些儿童先前有无亚临床麻疹感染尚不清楚。本病系慢性神经退形性变。发病原理可能是麻疹急性期病毒未被彻底清除，潜在某些细胞呈抑制状态，以后累及中枢神经系统或病毒在急性期潜伏于脑部，呈慢性感染状态。目前研究认为，与患者脑细胞不能合成M蛋白，造成缺损麻疹病毒持续感染有关。从麻疹到本病的潜伏期为2～17年，发病初期学习下降，性格异常，数周或数月后出现智力障碍，嗜睡、言语不清，运动不协调及癫痫样发作，最后痴呆失明、昏迷、去大脑强直。血液及脑脊液麻疹抗体明显升高，但缺乏抗-M蛋白抗体。脑电图出现慢波节律，每秒2～3次，多数病人发病数月至数年后死亡，也偶有自行缓解者。 需与肝豆状核变性、进行性多灶性白质脑炎、麻疹急性期发生的急性病毒性脑炎、急性中毒性脑病和急性感染后弥散性脑脊髓炎相鉴别。 肝豆状核变性：是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，导致铜在体内过度蓄积，以不同程度的肝细胞损害，脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着（K-F环）为其临床特征。 进行性多灶性白质脑炎：是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病，多数于某种严重疾病基础上发生。起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷（以同向偏盲为常见）、精神改变和运动症状。大部分病人起病后3～6个月内死亡。脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。 麻疹急性期发生的急性病毒性脑炎：系麻疹病毒直接侵犯中枢神经系统或对麻疹病毒抗原超敏反应。多发生于出疹期，也偶见于前驱期和恢复期。主要表现为发热、头痛、呕吐、嗜睡、惊厥，昏迷，少数患者出现精神症状及肢体瘫痪。脑膜**征和病理反射阳性。脑脊液与一般病毒脑炎相似，少数也可完全正常；多数经1-5周痊愈，约30%左右患者留有智力障碍、瘫痪等后遗症，15%患者在一周内死亡。麻疹脑炎多见于2岁以下幼儿。 急性中毒性脑病：急性中毒性脑病是婴幼儿期比较常见的中枢神经系统病变。在小儿时期很多传染病都可出现脑病的症状，以痢疾多见，猩红热、白喉、伤寒、流感、暴发性肝炎、疟疾也不少见。此外铅、砷、汞、一氧化碳及酒精中毒也可引起脑病症状。本病以1～3岁小儿常见，病情严重。主要表现为在原有疾病基础上，突然出现高热、头痛、呕吐、烦躁不安、嗜睡、抽搐或昏迷，有的小儿还可能出现肢体瘫痪，囟门未闭的小儿可见囟门隆起，少数小儿可出现运动不协调。上述症状多在原患病后1～2周出现。 急性感染后弥散性脑脊髓炎：感染后两三周后出现发热、头痛，有各种大脑或小脑及脊髓受损的症状。有时单独出现脊髓横贯性症状如截瘫伴膀胱功能障碍，有时亦可表现为视神经症状。脑脊液往往出现白细胞增多。两周前感染史，对诊断有很大帮助。此病患者严重者可死亡，轻者可完全恢复，很少留有后遗症，复发亦极少。 4、治疗 抗病毒药物已证明无助于治疗；大剂量激素治疗对少数病例病情缓解可能有一定作用。干扰素、转移因子也可试用。 曾报道异丙肌苷(inosiplex)和鞘内注射α-干扰素能缓解本病,但其效果仍有争议.一般讲,只能作对症治疗,如抗痉挛和支持疗法.患者常常于确诊后2~4年死亡. 小儿应接种麻疹疫苗，减少本病的发生。 ]

这个病人虽然角膜未见K-F环.铜蓝蛋白正常.还是要考虑 1,肝豆状核变性(的可能). 2,癫痫 进一步检查:1血清铜氧化酶活性光密度2,脑脊液检查3,肝.脾B超4,丙氨酸转氨酶. 鉴别:神经症.小舞蹈病~~~~多动综合征~~~脑炎~~~~~肾病~~苯丙酮尿症 治疗:1,低铜饮食.驱铜(青霉胺).补锌.并同时护脑.保肝.保肾(脑复康.肝太乐.肌苷.VitC.维生素B),2,对证治疗. ]

病例特点： 1有麻疹合并肺炎，病程中曾有神志不清3日病史。 2先有思维能力下降后出现锥体外系症状——双手有震颤。右上肢有舞蹈样动作、双眼多向右侧注视 3指鼻试验、跟膝胫试验无法完成，感觉无明显异常，四肢健反射减弱，下颌反射阳性，左下肢查多克征阳性。 4尿蛋白（+），酮体（++），隐血（+++）。血生化：CK 577U/L，CK-MB27U/L，ALP256U/L。铜蓝蛋白正常，头颅ＣＴ示右海马回区小片异常信号灶，角膜未见Ｋ－Ｆ环．脑电图示间隔４～８秒出现暴发的２、５～３、５ＨZ，２００～２５０uV的＆波，持续０、５～１秒。 5多系统损害——肾、神经以及血生化提示骨骼肌或心脏损害。 1、该病的诊断、诊断依据 亚急性硬化性全脑炎？ 1有麻疹合并肺炎，病程中曾有神志不清3日病史。 2神经精神以及锥体外系症状 3头颅ＣＴ示右海马回区小片异常信号灶，角膜未见Ｋ－Ｆ环．脑电图示间隔４～８秒出现暴发的２、５～３、５ＨZ，２００～２５０uV的＆波，持续０、５～１秒。 4但是这样的诊断解释不了患者的尿出常规和血生化——头大！ 2、进一步检查 脑脊液检查、麻疹抗体、免疫全套。C-反应性蛋白。 3、鉴别诊断 小舞蹈症、肝豆状核变性（角膜未见Ｋ－Ｆ环、铜蓝蛋白正常、可以排除）结缔组织病 ]

诊断：亚急性硬化性全脑炎。依据：1 麻疹病史。 2 发病年龄。3 症状；首先，精神改变，行为异常，符合第一期。经过几个月进入第二期运动障碍为主最具特征性的局灶或全身肌阵挛，锥体束外症状。4脑电图检查。 进一步检查：脑脊液，特别是r-球蛋白增高 .。脑脊液及血清的麻疹补体结合集中和血凝及试验阳性和荧光抗体滴度升高 。MRI检查。 治疗：抗病毒药物。

诊断：苍白球-黑质色素变性（Hallervordan-Spatz综合征） 依据： 1少年发病，以锥外系症状为主，伴智能障碍：双手震颤，成绩下降，反应迟钝、易激惹、爱哭闹 2神志清晰，表情呆滞，反应迟钝，易激动，定向力、理解力、判断力基本正常，记忆力、计算力减退 3右上肢有舞蹈样动作，躯干沿中轴有从左至右的扭转样运动；指鼻试验、跟膝胫试验无法完成，感觉无明显异常，四肢健反射减弱，下颌反射阳性，左下肢查多克征阳性。 4头颅ＣＴ示右海马回区小片异常信号灶， 脑电图示间隔４～８秒出现暴发的２、５～３、５ＨZ，２００～２５０uV的＆波，持续０、５～１秒。 进一步检查：γ-闪烁计数器测定标记的枸橼酸铁，若基底节铁摄取率显著增高者即可诊断。 鉴别诊断： 须和 以下锥体外系疾病相鉴别 1 帕金森病 ：中年发病， 无记忆减退，抗帕金森病药物治疗效果 佳，本病少年发病有记忆减退抗帕金森病药物治疗效果 不佳故不考虑 2肝豆状核变性 ：铜蓝蛋白正常故不考虑 治疗：无特殊疗法，可对症处理，多于症状出现后10～12年内因并发症而死亡。 ]