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病情凶险的妊娠所致的肾病综合征一例

b****x其他医务者

更新时间:2017-02-14 20:33

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病例摘要

【基本信息】女,28岁

【病案介绍】

主诉

患者女性,28岁,
阵发头晕、血压升高10年,全身严重水肿进行性加重1个月入院。入院前10年,患者无明显诱凶劳累后乏力,易鼻衄,检查刚发现低血钾和高血压160/100mmHg.间断服用硝苯地平和氯化钾后血压下降,乏力缓解。3年前卜述症状加重,删肢乏力明显,血钾2.2mmol/L,MRI检查未发现肾上腺异常,入院前6个月怀孕时无明显头晕和心悸,4周前fn现双下肢水肿,后蔓延至全身,伴剧烈头疼、恶心呕吐,血压外至220~260/120~140mmHg,尿量减至700ml/d,出现腹胀和阵发腹痛等症状。急症入院。

查体

脉搏108次/分,血压220/140mmHg,平卧位,精神恍惚,颜面、眼喻罩度水肿,双肺呼吸音清,心尖搏动在第五肋间左锁骨中线外lcm,心律108次/min,律齐,二尖瓣区可闻及3级收缩期吹风样杂音,腹软,无压痛,子官底高度脐下2cm,肝脾未触及肿大,腹水征(十),双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查:血总蛋白59g/L(66~87g/L),白蛋白29g/L(35-55g/L),乳酸脱氢酶494u/L(94~250u/L),肾功能正常,血钾2.4~2.5mmoL/L,血钠138mmol/L,血氯100mmoL/L,血气分析:pII7.48,剩余碱10.6mmoL/L,二氧化碳结合力30mmol/L,胆固醇58mmol/L(3.9~5.4mmoI/L)。尿蛋白+++,24h尿蛋白6.65g.24h尿钾43.2mmol,24h尿钠99mmol.B超:双肾体积增大,皮质回声增强,提示双肾弥漫性病变;少量腹水伴胸腔积液;中期妊娠∥D脏超声:左心室增大,左室綮对称性增厚,心包积液,符合高血压心脏病。

【诊治过程】

初步诊断

(1)重度妊娠期肾病综合征;(2)高血压危象;(3)多发浆膜腔积液;(4)高血压心脏病;(5)原发性醛固酮增多症待排。

诊治经过

患者入院后立即静脉250~500ml液体中间断给予25%硫酸镁30ml/次,酚妥批明20mg/次,速尿20mg/次,乌拉地尔(压宁定)50-100mg/次,及口服硝苯地平控释片(拜新同),卡托普利(开博通),双氢克尿噻,安体舒通,氯化钾等,患者血压居高不下,渡动在220-240/110-140mmHg.头疼剧烈,神志恍惚,全身水肿加重,胸腔和心包积液量以厦腹水逐渐增加。由于病情危重,经家属同意,急转产科行剖宫产。终止妊娠后,患者病情迅速好转,血压降到160-170/100-110mmHg,尿量明显增多,水肿逐渐消退,但血钾仍低。查血醛固酮690.6mmol/L(139~486.5mmol/L),肾素0.21ng/ml·h(0.56~2.80ng/ml·h),血皮质149nmol/L(138~690nmol/L)。尿醛固酮741.2mmol/24h(5.83-47.26mmol/24h),尿3-甲氧-4-羟扁桃酸(VMA)62.3vmoL/24h(24.9-70.2vmol/24h)。cT检查发现右肾上腺下缘有一2.5cm×1.8cm不规则低密度结节;增强检查发现结节明显增强,考虑右肾上腺醛固酮瘤。安体舒通试验性治疗(180~240mg/d)显示,血钾恢复正常,血压维持在120~130/90~100mmHg,24h尿蛋白降到1.76g.2个月后行右肾上腺腺瘤摘除术,病理报告肿瘤细胞HE染色,胞浆中可见嗜伊红的螺内酯小体(如图所示),这些小体是术前经螺内酯治疗,瘤细胞浆内嗜酸性层状包含体,文献报道电镜下证实这些小体系肾上腺球状带细胞旋涡状内质网,符合醛固酮瘤。术后停用所有降压药,血压120/80mmHg,血钾4.0mmol/L,血醛固酮183.8nmoL/L,肾素058ng/ml·h,患者痊愈出院。图肾上腺皮质腺瘤(HE×200)注:箭头所指为螺内酯小体

【其他】


【病例概要】 妊娠所致的肾病综合征较为罕见。也是妊娠高血压综合征的一种特殊类型,称妊娠高血压综合征型肾病综合征,伴发醛固酮瘤就极为罕见,病情凶险。死亡率极高,近年关于妊娠期肾病综合征发病机制研究不断深入,认为妊娠期肾小球高灌注和高滤过可造成肾小球器质性损害,胎盘与肾脏有相同的抗原,滋养细胞抗体与肾脏交艾免疫反应,导致大量免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁,是引起肾损害的关键,表现为大量蛋白尿,血管痉挛引起肝细胞缺血坏死,白蛋白生成能力降低,导致严重低蛋白血症,胶体渗透压下降,组织水肿,出现多浆膜腔积液。
【讨论】 患者怀孕5个月后,开始双下肢水肿,逐渐蔓延到全身,血压升高明显,同时伴大量蛋白尿、低蛋白血症可诊断妊娠期肾病综合征。经降压等综合治疗,患者血压居高不下,出现先兆子痫,及时终止妊娠成为本例患者抢救成功的重要措施。终止妊娠后,患者血压稳步下降,安全度过危险期。近年来随着诊疗技术不断提高,原发性醛固酮增多症发病率明显升高,国外报道占高血压人群20%以上,是引起继发性高血压最常见原因之一。此例提示,醛固酮瘤是该患者妊娠期肾病综合征加重的主要诱因,病因治疗是治愈本病的关键。

病例来源:爱爱医

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刘明磊 普通内科主治医师

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